La thrombocytopathie n'est pas une chose, mais tout un groupe de pathologies héréditaires ou acquises associées à une violation du système de formation du sang. Dans le même temps, ils ont une base commune, qui se résume à l'infériorité des cellules sanguines telles que les plaquettes.

Ce syndrome hématologique ne peut pas être appelé rare, il se produit dans 5-10% de la population totale du globe. Dans l'enfance, les formes de pathologie héréditaires se développent le plus souvent. Et si un enfant a des saignements, dont les causes sont impossibles à établir, environ 35 à 65% d'entre eux surviendront précisément par thrombocytopathie. Par conséquent, les pédiatres et les hématologues pédiatriques doivent être particulièrement vigilants à cet égard et envoyer les bébés présentant de tels symptômes pour un diagnostic complet, ce qui permettra un traitement ciblé.

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Types de thrombocytopathie

Il existe une thrombocytopathie acquise et congénitale. À leur tour, ils sont également divisés en plusieurs sous-espèces, parmi lesquelles:

Maladies causées par une agrégation plaquettaire pathologique. Il s'agit notamment de la thrombasthénie de Glantsman, de l'atrombium essentiel de premier type, de l'anomalie de Pearson-Stob, du syndrome de Scott, etc. Toutes ces maladies sont associées sous le nom général de thrombocytopathie de désagrégation.

Maladies du sang causées par la perturbation du lien dans la réaction de libération des plaquettes. Cela peut comprendre l’attrombium essentiel du second type, le défaut de cyclooxygénase, la lipoxygénase, etc. Une défaillance peut survenir lors de la libération des granules et de leurs composants.

Troubles de l'insuffisance des réservoirs de stockage, parmi lesquels: «syndrome des plaquettes grises», syndrome de Kherzhmansky-Pudlak, syndrome TAP, manque de granules denses, etc.

Thrombocytopathie due à une violation de leur adhésion. De telles anomalies congénitales incluent la maladie de Willebrand, la thrombodystrophie macrocytaire, la maladie d'Ehlers-Danlos, etc.

Troubles mixtes plaquettaires, causés par d'autres anomalies congénitales, telles que malformations cardiaques congénitales, glycogénose, syndrome de Marfan, etc.

La thrombocytopathie acquise se manifeste chez une personne au cours de sa vie. Ils se développent dans le contexte d'autres maladies. Leurs raisons seront énumérées ci-dessous.

Il convient de noter que la thrombocytopathie congénitale est diagnostiquée dans la grande majorité des cas chez les enfants.

Symptômes de thrombocytopathie

Les symptômes de la thrombocytopathie peuvent être très divers. La thrombocytopathie congénitale peut se manifester après un traumatisme de naissance, une hypoxie ou une autre pathologie périnatale. En outre, la maladie peut se faire sentir après la vaccination préventive, une visite chez un massothérapeute ou après une infection antérieure de nature virale ou bactérienne. Même une carence en vitamines peut être un facteur déclencheur de la manifestation de cette pathologie héréditaire.

Quel que soit le type de thrombocytopathie, le syndrome hémorragique apparaît à l’état antérieur, ses manifestations étant différentes en fréquence. L'intensité du syndrome hémorragique varie. Une personne peut avoir des saignements légers et massifs.

Chez les enfants des premiers jours de la vie, le développement d'une hémorragie intracrânienne est possible, une non guérison de la plaie ombilicale prolongée et des saignements sont souvent observés. Le syndrome hémorragique léger se manifeste par l'apparition d'hémorragies sous-cutanées. De plus, ils sont capables de se former même avec le toucher habituel ou dans des endroits de friction du vêtement et du corps. Les hémorragies dans les cavités articulaires avec des thrombocytopathies ne sont pas observées, ce qui permet de les distinguer de l'hémophilie.

Chez les jeunes enfants, la maladie peut se faire sentir par des saignements abondants et prolongés qui se développent lors de l'apparition des premières dents. De temps en temps, ces bébés saignent du nez, des saignements des gencives, des égratignures et d’autres lésions cutanées mineures guérissent sur une longue période.

À l'adolescence, les filles ont des règles abondantes et prolongées. Souvent, leur mère se plaint d'un problème similaire.

Si une personne atteinte de thrombocytopathie tombe pour une opération, alors même les procédures peu invasives seront accompagnées d'un saignement à long terme. Par exemple, ils se développent après le retrait d'une dent malade ou la résection d'adénoïdes.

Les symptômes de thrombocytopathie sont rares: saignements des organes du système digestif, apparition de sang dans les urines et hémorragies de la rétine de l'œil.

Les personnes souffrant de thrombocytopathie, présenté au médecin des plaintes caractéristiques. Les patients sont préoccupés par la pâleur de la peau, une fatigue accrue, une diminution des performances, des vertiges fréquents, un essoufflement, une urgence accrue, une hypotension artérielle. Parfois, ils développent des évanouissements. Cette clinique est associée à une perte de sang régulière, ce qui conduit à l'apparition d'une anémie.

Si, parallèlement, une personne développe une maladie du tissu conjonctif, elle présente alors une violation de la posture, des pieds plats et d’autres anomalies dans le développement du système musculo-squelettique.

Le syndrome hémorragique massif entraîne une perte de sang qui met la vie en danger.

Causes de la thrombocytopathie

Les causes de la thrombocytopathie congénitale sont réduites à des perturbations de la structure des gènes. Ces anomalies conduisent au fait que le corps échoue au niveau de l'hémostase plaquettaire. La transmission de telles anomalies peut se produire de manière autosomique récessive et autosomique dominante.

Les causes de thrombocytopathie acquise sont les suivantes:

L'hémoblastose de type mixte, la CID et les maladies hyporégénératives désagrégeantes du système hémostatique peuvent provoquer l'apparition d'une thrombocytopathie.

Les maladies myéloprolifératives et la thrombocytémie essentielle peuvent devenir un facteur déclenchant conduisant à l'insolvabilité des plaquettes.

Le danger est l'anémie par carence en vitamine B12.

La violation de l'adhésion et de l'agrégation des plaquettes, ou la rétraction d'un caillot de plaquettes entraînera une urémie

Le myélome, la macroglobulinémie de Waldenström, la gammapathie monoclonale peuvent provoquer l'apparition d'une thrombocytopathie.

Troubles métaboliques sur fond de cirrhose du foie, tumeurs oncologiques et autres tumeurs du foie à l'origine, sur des invasions parasitaires de cet organe. Dans le même temps, le patient subira des défaillances du système hémostatique plaquettaire avec violation de l’adhésion et de l’agrégation.

Une maladie comme le scorbut provoque toujours le développement d'une thrombocytopathie.

Les dangers à cet égard sont les perturbations hormonales dans le corps, comme l’hypothyroïdie ou l’hypoestrogénie.

La prise de certains médicaments peut provoquer une thrombocytopathie. À cet égard, le danger est le traitement par l'aspirine et d'autres agents du groupe des AINS, des médicaments antibactériens (carbénicilline et pénicilline), des tranquillisants, des médicaments cytotoxiques, des nitrofuranes et certains autres médicaments.

L'impact sur le corps des rayonnements ionisants.

Des quantités importantes de transfusions sanguines ou de perfusions de reopoliglukine.

La thrombocytopathie liée à la consommation se développe chez les patients atteints de thrombose massive ou de tumeurs vasculaires géantes.

Diagnostic de la thrombocytopathie

Le diagnostic de la pathologie est associé à un certain nombre de difficultés. Souvent, les symptômes de la thrombocytopathie sont masqués par les saignements de nez habituels, les règles abondantes, les saignements gingivaux, etc. Les dentistes, les oto-rhino-laryngologues, les gastro-entérologues, ne sont pas observés par les hématologues. Alors que les médecins généralistes devraient se méfier des patients souffrant de saignements réguliers.

Tout d'abord, vous devez examiner attentivement les antécédents de la personne qui est venue pour l'examen. Il est nécessaire de savoir si ses proches parents ont des saignements similaires. S'il est possible de détecter les signes cliniques d'une thrombocytopathie (menstruations prolongées, saignements pendant la dentition, complications hémorragiques après une opération, etc.), le patient doit être soumis à une analyse de sang comportant un nombre de plaquettes au microscope. Il est important de procéder à un examen manuel du frottis sanguin. Le fait est que la thrombocytopénie peut ne pas être accompagnée d'une diminution du nombre de plaquettes, mais leur taille sera plus petite. Ce fait, les analyseurs automatiques ne prennent souvent pas en compte. Le technicien de laboratoire pourra également visualiser la présence de conglomérats, l’absence de granulés alpha, la couleur grise globale des plaquettes et d’autres écarts entre les plaquettes.

Dans la plupart des cas, les tests endothéliaux fonctionnels (en boîte, à pincement, à manchette, etc.) sont positifs chez les patients thrombocytopéniques: les patients sur la peau, sur les sites d'application des dispositifs de test, apparaissent soit sous forme d'hémorragies ponctuelles, soit sous des contusions étendues.

Parfois, la ponction de la moelle osseuse, la trépanobipsie et l'examen du matériel obtenu sont nécessaires au microscope.

Traitement de la thrombocytopathie

Si un enfant a été diagnostiqué avec une thrombocytopénie, il devrait alors être enregistré auprès d'un hématologue. Ces patients se voient prescrire un régime, avec une augmentation dans le menu des aliments riches en vitamines A, P, C. Il est important de refuser de manger des aliments contenant du vinaigre, des conservateurs, des salicylates, des arachides. Il est également nécessaire d’exclure toute thérapie avec des médicaments pouvant provoquer ces affections ou d’autres violations de la fonction plaquettaire. Tous les foyers d'infection chronique doivent être rapidement désinfectés. Assurez-vous de vacciner ces patients contre l'hépatite A et l'hépatite B.

Les saignements externes légers sont arrêtés à l'aide de tampons ou de lingettes imprégnés d'acide aminocaproïque ou d'acide tranexamique. Les saignements de nez nécessitent l'introduction d'une éponge hémostatique dans les voies nasales, amnésisation de la muqueuse nasale. Ethisterone est indiqué pour recevoir des saignements utérins. Il est également possible de prendre des médicaments tels que l'étamzilat sodique, Adrokson, le gluconate de calcium, etc. Ils ont tous un effet hémostatique. À des fins prophylactiques, il est indiqué aux patients de prendre de l'ATP, de l'acide folique, de l'inosine et d'autres médicaments pour améliorer les processus métaboliques dans le corps.

Avec le développement de saignements massifs, le patient doit être hospitalisé. À l'hôpital, il reçoit des médicaments antifibrinolytiques (acide aminocaproïque et tranexamique), de la desmopressine, facteur de coagulation VII. Si l'état du patient est grave, une transfusion de plaquettes est indiquée. La transfusion de plaquettes n'est utilisée que dans les cas d'urgence lorsque d'autres médicaments ne permettent pas de stabiliser l'état du patient. Les patients présentant des anomalies héréditaires de ces cellules sanguines nécessitent des transfusions plaquettaires régulières, par exemple avec le syndrome de Bernard-Soulier diagnostiqué, avec la thrombasthénie de Glantsmann, etc.

Tous les patients présentant des thrombocytopathies identifiées sont enregistrés auprès d'un hématologue. Tous les six mois, ils doivent consulter un médecin, se soumettre à une analyse de sang et se soumettre à des recherches supplémentaires. Chaque année, ces patients doivent être examinés par un dentiste et un spécialiste ORL. Les tests obligatoires incluent: analyse complète du sang et de l'urine, coagulogramme, agrégation plaquettaire avec ADP, épinéphrine et thromboxane.

Si vous diagnostiquez la thrombocytopathie à temps, vous pouvez empêcher une perte de sang massive chez une personne et améliorer sa qualité de vie. Le pronostic est le plus souvent favorable, mais il s’aggrave lorsque les patients souffrent d’hémorragies intracrâniennes massives.

Article auteur: Pavel Mochalov | D.M.N. médecin généraliste

Éducation: Institut médical de Moscou. I. M. Sechenov, spécialité - «Médecine» en 1991, en 1993 «Maladies professionnelles», en 1996 «Thérapie».

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Qu'est-ce que la thrombocytopathie, comment se manifeste-t-elle et est-elle traitée?

Thrombocytopathie - qu'est-ce que c'est? Il s'agit d'une maladie dans laquelle le nombre de plaquettes dans le sang reste normal (ou proche de celui-ci), mais leurs fonctions de base sont violées.

C'est une affliction généralisée. La thrombocytopathie se manifeste principalement par un trouble de la coagulation. Il est la cause de saignements prolongés dus à des coupures, des écorchures et du nez, dus à des chirurgies, des règles, etc.

Il est difficile de diagnostiquer une maladie, car ses manifestations peuvent également être des symptômes d'autres maladies. Souvent, les patients sont traités longtemps et en vain par des spécialistes d'un autre profil, par exemple Laura ou un gynécologue. Que la cause du saignement puisse être causée par une thrombocytopathie et qu'une consultation d'un hématologue est nécessaire, cela ne se produit tout simplement pas. Dans ce cas, un diagnostic correct et opportun peut améliorer considérablement l'état du patient.

Symptômes et manifestations

Les symptômes de la maladie peuvent être clairement exprimés, le diagnostic ne sera alors pas difficile. Mais les adultes manquent souvent de manifestations vives.

• syndrome hémorragique (hémorragie vasculaire accrue), qui s'accompagne de l'apparition d'hémorragies sur la peau et / ou les muqueuses;
• apparition de lésions pétéchiales et ecchymotiques sur le corps avec un impact minimal (par exemple, au contact de vêtements grossiers);
• saignements de nez "sans cause", qui ne s'arrête pas pendant longtemps;
• en cas de violation de l'intégrité des tissus, de plaies ou d'écorchures mineures, le sang coule pendant une longue période;
• saignement des gencives en l'absence de maladies buccales;
• hémorragie dans la sclérotique de l'œil;
• autres types de saignements - gastro-intestinaux, gynécologiques, etc.

Des pertes de sang fréquentes, même en petites quantités, entraînent une détérioration générale de l'état du patient.

Dans ce contexte, un syndrome anémique peut se développer, qui se caractérise par:

• des vertiges;
• la tachycardie;
• réduction de la pression;
• fatigue, faiblesse générale;
• pâleur
• évanouissements et évanouissements.

En outre, les symptômes suivants peuvent survenir avec une thrombocytopathie:

• diminution de la teneur en oxygène dans le sang (hypoxie);
• l'hypovitaminose;
• carence en vitamine B12;
• faible taux d'hémoglobine sanguine;
• mélanger l'équilibre du pH à l'acidification (acidose);
• sensibilité aux maladies infectieuses;
• la septicémie.

Classification des maladies

Les thrombocytopathies sont divisées en congénitales et acquises. Dans le premier cas, le caractère héréditaire de la maladie survient.

Ces pathologies sont réparties dans les types suivants:

• thrombocytopathie de désagrégation;
• réaction de libération défectueuse;
• avec stockage insuffisant des granulés et de leurs composants;
• avec adhésion altérée des plaquettes;
• thrombocytopathie associée à diverses anomalies congénitales;
• forme non identifiée de la maladie.

Tous ont une pathogenèse différente et nécessitent un traitement spécifique.

Les thrombocytopathies acquises sont symptomatiques et se développent à l'arrière-plan et sous l'influence d'autres problèmes de santé, tels que des pathologies des reins, du foie, des maladies oncologiques.

Raisons

Le principal provocateur de la thrombocytopathie héréditaire est une anomalie des gènes responsables du travail des plaquettes à différents stades de l'hémostase.

La thrombocytopathie acquise est due à:

• les médicaments qui perturbent le fonctionnement des plaquettes, la production et la qualité des plaques de sang (il s'agit de divers groupes de pénicillines, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'aspirine, etc.);
• carence en vitamine B12 dans les aliments;
• maladies du foie - cirrhose, parasites dans le corps, tumeurs d'étiologies diverses;
• DIC;
• la leucémie;
• insuffisance rénale;
• vascularite hémorragique;
• maladie des radiations;
• thrombose.

Un certain nombre de facteurs peuvent aggraver l'évolution de la maladie, déclencher une augmentation des symptômes:

• consommation d'alcool;
• long séjour au soleil;
• des médicaments qui favorisent l’éclaircissement du sang;
• l'utilisation de la physiothérapie (OVNI, UHF);
• l'utilisation de vinaigre, plats avec elle;
• carence en protéines animales.

Maladie des enfants

La thrombocytopathie chez l’enfant peut survenir très largement. Cependant, la principale caractéristique qui survient dans la grande majorité des cas est un syndrome hémorragique de gravité variable. Il survient périodiquement même avec des effets traumatiques légers (du frottement avec un tissu grossier aux coups).

Le syndrome hémorragique peut se manifester sous la forme de petites ecchymoses, d'hémorragies lourdes, d'hématomes, etc.

Pour les bébés, la cicatrisation prolongée de la plaie ombilicale est typique. La dentition est accompagnée de saignements.

Chez les enfants plus âgés, saignements de nez fréquents, cicatrisation prolongée de coupures et d'écorchures mineures, accompagnés d'une perte de sang importante.

Pendant la puberté, les filles ont des règles abondantes et prolongées et des saignements qui ne sont pas associés au cycle.

En raison de tout ce qui précède, un enfant peut avoir non seulement un syndrome anémique, comme un adulte, mais d’autres pathologies plus graves. Par exemple, prolapsus de la valve mitrale, pieds plats, scoliose, néphroptose, etc. Cela est dû à la faiblesse générale du corps.

Maladie de la grossesse

La présence de cette maladie chez une femme portant un enfant nécessite une consultation supplémentaire avec un hématologue et une sélection plus rigoureuse des médicaments. On ne devrait donc pas prescrire aux femmes enceintes des médicaments qui inhibent la fonction plaquettaire, car cela pourrait entraîner des saignements prolongés.

Si un traitement de remplacement est nécessaire, il est réalisé avec des préparations spéciales de sang contenant des plaquettes normales.

Les enfants peuvent hériter d'une thrombocytopathie de la mère, née avec des signes de diathèse hémorragique. Pour tous les nouveau-nés, un examen hématologue est requis.

Comment est diagnostiqué

En cas de saignement, le patient s’adresse tout d’abord au thérapeute, qui l’adresse à des spécialistes d’autres profils. Consultation obligatoire d'un hématologue et d'un médecin de profil plus étroit: gynécologue, Laura, dentiste, etc., en fonction de la localisation du saignement.

Pour poser le bon diagnostic, le patient doit subir des examens tels que:

• test endothélial;
• tests sanguins pour le contenu et la fonction des plaquettes (agrégation, adhésion, rétraction du caillot sanguin), ainsi que générale;
• détermination de la durée du saignement et de la coagulation;
• évaluation de la fonction de formation du sang (si nécessaire);
• rarement trépanobiopsie.

Quel traitement est prescrit

Si le diagnostic est confirmé et le type spécifique de thrombocytopathie déterminé, le patient est traité avec un traitement et des directives cliniques.

Selon le type de maladie, l’un des trois modes de traitement suivants est utilisé:

• etiotropic, qui vise à éliminer la cause et est utilisé uniquement pour la thrombocytopathie acquise;
• condition prophylactique de soutien du patient, ne permettant pas à la pathologie de se développer davantage;
• urgent, visant à éliminer rapidement le problème, cela peut même impliquer une opération.

En outre, le patient est prescrit un régime alimentaire spécial. La nutrition peut jouer un rôle important dans le traitement de la thrombocytopathie. Ainsi, l'alcool, le vinaigre sous quelque forme que ce soit est complètement exclu. Il est recommandé d'augmenter la teneur en protéines animales dans le régime alimentaire, afin d'enrichir les aliments avec des produits contenant des vitamines C, P, A. L'arachide est utile.

Des médicaments prescrits un cours de complexe de vitamines et minéraux. Ajoutez les médicaments qui stimulent le métabolisme et les vasoconstricteurs, par exemple, prescrit un film de fibrine et de l'acide aminocaproïque.

Les remèdes populaires peuvent également être utiles. L'utilisation de thés, de préparations à base de plantes et d'infusions améliorant la coagulation du sang est recommandée.

Prévisions

Ils dépendent de nombreux facteurs: le type de thrombocytopathie, le site de l'hémorragie et son intensité.

Avec un diagnostic opportun et un traitement correct, les prévisions pour l'avenir sont généralement favorables.

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Thrombocytopathie - qu'est-ce que c'est, quels sont les symptômes et les causes de

Les problèmes de santé mineurs, tels que les saignements abondants lors de coupures superficielles ou l'extraction de dents, qui ne s'arrêtent pas pendant une longue période, une augmentation du flux menstruel chez les femmes ne doivent pas être ignorés. Thrombocytopathie - Ce qu’il est recommandé de savoir avant que la maladie ne s’installe de plein fouet.

Informations générales

La thrombocytopathie peut être congénitale ou acquise

La thrombocytopathie est un groupe étendu auquel appartiennent les problèmes hémorragiques humains de nature congénitale ou acquis en raison d'un mode de vie inapproprié.

Les maladies se caractérisent principalement par des modifications du bon fonctionnement des plaquettes. Dans le même temps, le nombre de globules rouges dans le plasma est fixé à un niveau suffisant ou presque idéal.

Dans 35% des cas, une thrombocytopathie congénitale est détectée. L’apparition des 65% restants implique des facteurs négatifs externes ou internes.

Dans la plupart des cas, les patients d'âge préscolaire et les adolescents souffrent de saignements. Un diagnostic de mauvaise qualité conduit souvent au fait que l'enfant est traité pour une autre maladie.

Le traitement d’une maladie anormale n’est que systématique, la maladie est donc soumise à un processus thérapeutique tout au long de la vie.

La thrombocytopathie a des signes de manifestation assez éloquents - saignement incessant et fixation sur la peau d'une éruption hémorragique d'une nature spécifique. Si vous ne voyez pas les symptômes de la maladie à temps, des complications graves pour la santé peuvent s'ensuivre.

Par exemple, une hémorragie dans la paroi du cerveau affecte négativement l’état du patient. Si le traitement est instauré à temps avec des médicaments efficaces, la maladie est rapidement neutralisée et la qualité de vie du patient s’améliore.

Classification de la thrombocytopathie

Une thrombocytopathie congénitale peut être liée à une modification de l'adhésion des plaquettes.

La thrombocytopathie est divisée en deux grands groupes de type hétérogène. Les variantes suivantes de la maladie sont distinguées: type congénital (héréditaire) et maladie acquise, avec manifestation symptomatique.

La thrombocytopathie congénitale est divisée en les types suivants:

• Avec un changement d'adhésion des plaquettes.
• Avec des réactions anormales à libération réduite.
• En violation de la fonction d'agrégation dans les plaquettes - thrombocytopathie nature non agrégante, dans laquelle une faible coagulation du sang est enregistrée.
• Avec des problèmes de conservation des granulés et de leurs composants.
• Maladie de thrombocytopathie associée à diverses anomalies anormales diagnostiquées à la naissance.

À son tour, un type congénital de maladie plaquettaire peut se développer à tout moment de la vie, sous la forme de complications d’une maladie. L'enfance est caractérisée par une fixation de la pathologie trois fois plus grande que chez l'adolescent ou l'adulte.

Raisons

Une thrombocytopathie congénitale peut survenir avec un manque de vitamine B12.

Dans la plupart des cas (60% des maladies survenues) sont enregistrés au cours des premières années de la vie d’un enfant. Cette pathologie est due à une prédisposition héréditaire.

Par conséquent, si les parents ont des anomalies dans le travail fonctionnel des plaquettes, il est recommandé de subir un examen lors de la planification de la grossesse.

L'hématologue peut déterminer la probabilité d'une maladie congénitale chez les nourrissons. Il est préférable d’effectuer tous les tests à l’avance afin d’être prêt à affronter des conditions dangereuses pour la vie du bébé.

Une cause importante de pathologie héréditaire réside dans une anomalie génétique. De plus, cette anomalie est commune à tous les types: récessif et dominant.

Souvent, les jeunes filles en âge de transition souffrent de thrombocytopathie héréditaire sans agrégation. Des saignements utérins peuvent survenir, peu importe le cycle menstruel.

Les causes de la maladie plaquettaire congénitale sont les suivantes:

• Tumeurs malignes
• Maladie par radiation et autre condition humaine anormale
• Maladies des reins et du foie (cirrhose) provoquées par des invasions helminthiques
• Carence en vitamine B12
• Violations avec urémie
• Administration incontrôlée de médicaments qui perturbe le fonctionnement des plaques de sang
• Myélome et maladie de Waldenström
• Maladie de Glantsmann-Negeli, survenue des types A et B
• Échec de rétraction du thrombus

S'il est impossible d'empêcher la forme congénitale de la maladie, il est alors possible de commencer le traitement à la naissance du nourrisson, éliminant ainsi les problèmes futurs.

Même une anémie mineure due à des carences en vitamines peut être un facteur de survenue d'une thrombocytopathie. Par conséquent, il est important de surveiller en permanence votre santé et celle de vos enfants.

Les symptômes

Le massage peut provoquer une thrombocytopathie aiguë

Les signes de thrombocytopathie chez les nourrissons atteints d'une forme congénitale de la maladie sont provoqués par des virus et des infections de nature bactérienne.

Servir comme cause d'une épidémie aiguë peut être un traumatisme à la naissance ou un exercice de physiothérapie, tel qu'un massage.

Le processus inflammatoire peut disparaître à cause d'une septicémie, de vaccinations ou d'une hypovitaminose.

Les principaux symptômes de l'état pathologique sont les signes suivants:

• Syndrome hémorragique de nature prononcée, se manifestant par des règles - la détection d’éruptions cutanées spécifiques sur les extrémités de l’enfant et sur tout le corps. L'éruption cutanée est provoquée par le contact de la peau avec un vêtement.
• Taux d'hémoglobine et de globules rouges réduits dans le plasma.
• Augmentation de l'acidité dans l'équilibre du pH de l'estomac.
• Hypoxie, caractérisée par une diminution de l'oxygène dans le sang, dans les tissus et les organes internes d'une personne.
• Un long processus de guérison des blessures mineures.
• Saignement dans la bouche lors de gencives normales.
• Hémorragie excessive chez le nouveau-né d'une plaie ombilicale.
• La survenue de saignements dans les voies nasales, sans raison apparente.

Très rarement, il y a des hémorragies dans la sclérotique des organes de la vision, ainsi que l'enregistrement de traces de sang dans l'urine. Il y a des cas où des saignements gastro-intestinaux ont été observés.

La chirurgie n'est pas recommandée chez les personnes sujettes à la thrombocytopathie. La conséquence de l'opération sera un long flux de sang, non arrêté par des médicaments.

Dans la vidéo suivante, voyez quelles sont les causes d'un saignement sans blessure:

Diagnostics

Si des symptômes possibles de thrombocytopathie apparaissent, vous devez consulter un hématologue.

Si des symptômes inhabituels pour des maladies ordinaires ont été observés, il convient de consulter un médecin pour obtenir un diagnostic. Dans la plupart des cas, lors de la détection d'ecchymoses et d'ecchymoses graves, ainsi que de saignements de l'utérus, le patient est envoyé chez un spécialiste étroit.

Les médecins tentent de guérir le patient de ces maladies pour lesquelles il n'a pas été détecté. Par conséquent, vous devriez également consulter votre hématologue. Le médecin sera en mesure de déterminer avec précision le diagnostic de la maladie et de prescrire un traitement efficace.

Les tests suivants sont requis pour réussir un patient:

1. Examen des symptômes
2. Les échantillons de nature endothéliale, tels que l’imposition d’un garrot, après l’avoir retiré, devraient rester une forte ecchymose.
3. Identifier la période à laquelle la coagulation du sang se produit avec des dommages mécaniques à la peau.
4. Un examen de la durée du flux sanguin lorsque le doigt est perforé.
5. Dans de rares cas, une ponction de la moelle osseuse est effectuée.
6. Les diagnostics de laboratoire sont effectués à l'aide d'un test sanguin afin de détecter la rétraction, l'agrégation et l'adhérence d'un caillot sanguin.

Si des symptômes sont détectés, les enfants doivent être diagnostiqués au moins trois fois en cas de manifestation aiguë et de rémission.

Traitement

Plus tôt le traitement de la thrombocytopathie commence, moins il faudra prendre de médicaments.

Si la maladie a été détectée chez de jeunes enfants, cela indique une thrombocytopathie congénitale. Dans ce cas, le traitement étiotropique visant à neutraliser les causes d’une condition dangereuse est impossible.

Par conséquent, un enfant souffrant d'une maladie devrait être sous la surveillance constante de professionnels de la santé. Une aide d’urgence devrait lui être fournie en cas de nécessité.

De plus, des mesures prophylactiques doivent être prises pour garantir qu'une thrombocytopathie aussi aiguë apparaisse aussi rarement que possible.

La pharmacothérapie recommande aux patients de recevoir les médicaments suivants:

• Substances hémostatiques
• Effets métaboliques médicaments
• Contraceptif hormonal chez la femme
• Moyens d'améliorer le processus métabolique
• Médicaments vasoconstricteurs
• Fitosborov hémostatique

Le traitement préventif doit être effectué deux à quatre fois en 12 mois. Cette fréquence dépend de la sévérité du cours et de la période de rémission de la thrombocytopathie.

Tous les patients, sans exception, doivent suivre un régime alimentaire spécifique. Il est nécessaire de refuser les produits alcoolisés, ainsi que l'utilisation de vinaigre, à la fois dans son aspect habituel et dans sa conservation. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire riche en vitamines A, C, R. L'effet bénéfique sur le corps révèle un apport quotidien en une petite quantité d'arachides.

Tous les médicaments qui affectent la fonction plaquettaire et la coagulation du sang doivent être retirés du traitement. En cas d'évolution sévère, des interventions chirurgicales sont possibles.

Ainsi, plus le traitement est commencé tôt, moins l'effet médical sur le corps sera important.

Complications et conséquences

Un AVC hémorragique peut être une complication de la thrombocytopathie.

Si le temps ne produit pas de traitement, les symptômes ne feront qu'augmenter. La probabilité de complications graves augmente considérablement. Collage fixe et processus de destruction des plaquettes.

Il faut bien comprendre les conséquences de l’ignorance des recommandations urgentes du médecin traitant:

• Saignement utérin accru
• Hémorragie dans le système pulmonaire humain, ainsi que dans les organes digestifs
• AVC hémorragique

Afin de ne pas provoquer de conséquences graves, vous devez suivre certaines recommandations. Il est nécessaire d'éliminer les mauvaises habitudes de la vie quotidienne, à temps pour traiter les rhumes et les maladies virales. Surveiller constamment la consommation quotidienne de médicaments et normaliser la nutrition.

Pronostic et prévention

Dans le diagnostic de thrombocytopathie, il est nécessaire de maintenir un mode de vie sain et de bien manger

La détection de la maladie dans les premiers stades de la manifestation chez un enfant et un patient adulte peut affecter la performance du traitement symptomatique. Un tel traitement améliorera la vie du patient et provoquera une longue période de rémission.

Si plusieurs hémorragies dans la membrane cérébrale sont détectées tardivement, le pronostic pour le patient ne contient aucune information rassurante.

Les mesures de prévention pour les patients sont conseillées par un médecin de la famille du patient, qui décrit toutes les complications et problèmes possibles au cours de l'évolution de la maladie. Lors de la fixation de la maladie, il ne faut que maintenir un mode de vie sain et adhérer à un régime alimentaire spécifique. Il est interdit de prendre des médicaments de manière incontrôlée et indépendamment, traiter toute maladie.

Les enfants prédisposés à la thrombocytopathie sont soumis à un examen médical à vie effectué par des médecins. Leur vaccination est faite individuellement.

Ainsi, lors de l'identification d'une maladie dangereuse, le traitement doit être instauré rapidement. L'absence de traitement entraîne de graves complications et la mort. Par conséquent, il est nécessaire de respecter les mesures de prévention et d'élimination symptomatique des symptômes dans la période de progression aiguë.

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Thrombocytopathies: principaux types, symptômes et manifestations, diagnostic, traitement

Le concept de "thrombocytopathie" englobe un groupe important de pathologies, dont la base est une violation des capacités fonctionnelles des principaux participants à l'hémostase des plaquettes vasculaires - les plaquettes à leur niveau normal dans le sang.

Une part importante du nombre de ces pathologies appartient aux maladies héréditaires associées à l'infériorité des plaquettes (mode de transmission autosomique dominant ou autosomique récessif), qui représentent jusqu'à 35-37% de toutes les diathèses hémorragiques héritées. Bien sûr, le plus souvent, la variante congénitale est enregistrée dans l'enfance. Et si vous ajoutez la thrombocytopathie chez les enfants, survenant sous une forme bénigne, alors on peut noter que la proportion de maladies appelées diathèse hémorragique, caractérisée par une infériorité des plaquettes, augmente à 65%.

L’infériorité qualitative des plaques de sang peut se former au cours du processus thrombocytopathique acquis (secondaire). Dans de tels cas, il accompagne de nombreuses maladies hématologiques (hémoblastose) ou se développe sur le fond d'une autre pathologie non hématologique.

Les formes héréditaires et acquises comprennent de nombreuses espèces.

Étant donné que cette pathologie réunit un ensemble hétérogène et très étendu de conditions, la classification repose principalement sur les transformations pathologiques des plaques de sang elles-mêmes, conduisant à des troubles de la composante primaire du système de coagulation. Ainsi, on distingue les thrombocytopathies héréditaires (congénitales) et symptomatiques (acquises). Le type le plus courant de cette pathologie est la thrombocytopathie par désagrégation, c'est-à-dire associée à une altération de la capacité d'agrégation des plaquettes sanguines.

Ces deux groupes (hérités et acquis), à leur tour, sont divisés en sous-groupes en fonction des capacités perdues par les plaquettes. Chaque sous-groupe à l'intérieur de lui-même s'avère également hétérogène et comprend un certain nombre de maladies.

Thrombocytopathie héréditaire

La pathologie héréditaire de l'hémostase des plaquettes vasculaires couvre un large éventail de maladies et peut être accompagnée de divers dysfonctionnements des plaquettes sanguines. La classification des thrombocytopathies sur cette base est très complexe et, pour les lecteurs éloignés de l'hématologie, il est peu probable qu'elle soit intéressante. Il suffit donc, à notre avis, de s'attarder sur quelques exemples:

• Les thrombocytopathies dues à une diminution importante des capacités d’agrégation (les plaquettes dans le sang perdent partiellement ou totalement leur "capacité" à se coller intensément entre elles et à créer des conglomérats) tout en maintenant la "réaction de libération. La thrombocytopathie de désagrégation appartient à ce genre: Maladie de Glyatsman (thrombose) - ici, peut-être, de telles violations sont expliquées par la défaillance de la membrane plaquettaire (qui contient peu de glycoprotéine), d’attrombium essentiel de type I, d’autres formes;
• Une thrombocytopathie partielle (pas toute la fonction, mais seulement une partie) désagrège, caractérisée par une altération partielle de la capacité de colle des plaques de sang (troubles isolés: agrégation du collagène, ADP, agrégation de la thrombine), ces formes incluent: Anomalie de May-Hemglin, Anomalie de Pearson-Stob, afibrinogénémie héréditaire, etc.
• La pathologie du lien principal du système de coagulation, dans lequel la dégranulation est perturbée (processus d’excrétion de substances qui stimulent la liaison des plaquettes - «réaction de libération») - syndrome de type aspirine, type essentiel de l’attrium II, etc.
• Thrombocytopathie associée à une diminution de la capacité adhésive des plaquettes (maladie de von Willebrand, thrombocytodystrophie hémorragique de Bernard-Soulier);
• Pathologie de l'hémostase primaire associée à d'autres maladies congénitales (malformations cardiaques, maladies systémiques héréditaires du tissu conjonctif, par exemple, syndrome d'Ehlers-Danlos, glycogénose, trait récessif lié au sexe (chromosome X) - syndrome de Viscont-Aldrich);
• Thrombocytopathies associées à une accumulation insuffisante de granulés et de leurs composants (syndrome des plaquettes grises, syndrome de Kherzhmansky-Pudlak).

Thrombocytopathie acquise

Parmi les thrombocytopathies acquises, il est important de mettre en évidence les types les plus courants:

• les troubles fonctionnels de plaquettes causées par des maladies néoplasiques des tissus hématopoïétiques: des maladies myéloprolifératifs (thrombocytémie hémorragique, maladie de Vaquez ou erythremia) paraprotéinémie (macroglobulinémie de Waldenstrom, le myélome multiple), y compris les maladies du tissu conjonctif systémique concomitant symptomatique (RA - polyarthrite rhumatoïde, SLE - lupus érythémateux systémique) et une cirrhose du foie;
• Perturbation des capacités fonctionnelles des plaquettes, non associée à une pathologie hématologique, mais survenant en cas d'insuffisance rénale aiguë avec urémie, transfusions multiples de sang et de ses composants individuels, maladies de la glande thyroïde, lésions du parenchyme hépatique, effets de médicaments et de substances toxiques pour le corps.

Les thrombocytopathies chez les enfants sont principalement héréditaires, bien que celles acquises ne soient pas non plus exclues, bien qu'elles soient trois fois moins fréquentes que les formes congénitales.

Caractéristiques des formes individuelles de thrombocytopathie chez les enfants

Thrombocytopathie héréditaire à désagrégation autosomique récessive ou dominante - Thrombustion de Glyatsman. La maladie fait ses débuts dans la petite enfance, laissant la gravité des symptômes à l’adolescence et au plus jeune âge. Les premiers tests de laboratoire (numération plaquettaire dans un frottis sanguin) ne clarifient pas la situation, car leur nombre ne diminue pas. Mais une analyse qui détermine le temps de coagulation et la durée du saignement permettra de penser que quelque chose n'allait pas.

Cette pathologie est particulièrement pénible pour le sexe féminin. Il semble donc que, chez les femmes, sa distribution soit plus large, bien que la maladie soit tout aussi menaçante pour les deux sexes, si les parents ont transféré des "gènes défectueux".

Les saignements utérins prolongés, qui harcèlent une fille ou une femme, forment rapidement un syndrome anémique sévère avec tous les symptômes qui en résultent. Une hémorragie très probable et souvent survenue est également un gros problème de thrombose de Glyatsman.

La thrombopathie à désagrégation partielle (autosomique dominante), induite par le collagène, suivie d'une réaction de dégranulation normale (isolée), est considérée comme une maladie des jeunes enfants. Les ecchymoses apparaissant "de nulle part", les hémorragies des muqueuses, divers types de saignements (nez, gencives, utérus) sont les principales caractéristiques de cette pathologie. La tendance aux hémorragies se manifeste à des degrés divers (certains ont une forme prononcée, d'autres une légère).

Une forme distincte de thrombocytopathie partielle de désagrégation est l’anomalie de Mei-Hegglin avec ses caractéristiques: la taille énorme des plaques de sang qui circulent en quantités insuffisantes dans le flux sanguin (thrombocytopénie), en raison de leur faible production lors de la formation du sang de la moelle osseuse. Le syndrome hémorragique avec des anomalies de Mei-Hegglin est un signe optionnel (il peut ou non être présent).

La thrombocytopathie désagrégée avec «réaction de libération» altérée est très fréquente chez les jeunes patients qui ont reçu la maladie dès le moment de la conception. C'est ce type de thrombocytopathie qui est souvent la cause d'incompréhensible, d'inconnu de nulle part, de saignements, et ils peuvent être à la fois insignifiants et obstinés.

L'atténuation de la dégranulation des plaquettes sanguines est une caractéristique de toutes les formes. Les maladies de cette catégorie dans leur groupe sont hétérogènes (elles diffèrent par la pathogenèse et la composition des enzymes plaquettaires), bien que les manifestations cliniques ne soient pas très différentes au sein du groupe - fondamentalement, elles sont toutes accompagnées d'un saignement microcirculatoire de gravité variable.

Une vaste communauté de maladies appelée «thrombocytopathie» inclut également d'autres affections pathologiques des plaquettes, par exemple un certain nombre de syndromes associés à l'insolvabilité des plaquettes pour accumuler des granules denses dans lesquels les participants à la coagulation, tels que FIV - ions calcium (Ca2 +), adrénaline, sérotonine. L'hémostase primaire due à l'incapacité des plaques de sang à stocker et à stocker des granules denses est bouleversée par le scénario d'une réaction de dégranulation de qualité médiocre. Dans ce groupe, les espèces suivantes sont distinguées:

1. pas d'albinisme, tel que le syndrome des plaquettes grises (avec thrombocytopénie caractéristique);
2. avec l'albinisme (syndrome hémorragique + trouble du métabolisme des pigments), qui comprend les syndromes de Kherzhmansky-Pudlak et de Chediak-Higashi (processus pathologique difficile caractérisé par des symptômes divers et un pronostic défavorable - l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 10 ans).

En outre, les thrombocytopathies congénitales chez les enfants comprennent:

• Pathologie de l'hémostase primaire, due à une déficience dans les plaques de sang de corps protéiques denses (défaillance de stockage FIV);
• Formes héréditaires de la genèse plasmatique avec trouble de l'adhésion (collage) et de l'agrégation (formation de conglomérats par collage). L'état pathologique résulte d'une diminution des valeurs du facteur de von Willebrand (il est facile de deviner que le syndrome de von Willebrand-Jurgens et la maladie de von Willebrand seront des représentants de cette pathologie);
• La thrombocyto-dystrophie hémorragique (anomalie autosomique récessive de Bernard-Soulier) est une pathologie rare et généralement grave, qui se termine parfois par le décès du patient, bien que des formes relativement bénignes puissent survenir. Dans ce cas, non seulement les plaquettes de sang, mais aussi leurs prédécesseurs, en souffrent - les mégacaryocytes (les plaquettes augmentent pour devenir des géants, leur nombre dans le sang, aucune plaquette ni précurseur ne peuvent réagir avec le «facteur FVIII + de Willebrand»).

La connaissance des variétés de thrombocytopathie chez les enfants peut être poursuivie pendant longtemps, mais nous terminons la description de la pathologie avec le syndrome de Wiskott-Aldrich - elle est incluse dans le groupe des troubles complexes des plaquettes fonctionnels associés à d'autres malformations congénitales. Ce syndrome est défini par la génétique comme un trait lié au sexe (seuls les garçons qui souffrent de la pathologie de la mère sont affectés). La maladie n'est pas facile, le saignement et l'immunité réduite rend le pronostic n'est pas encourageant.

Raisons

Il est clair que la cause principale et, en général, la seule cause de la forme héréditaire de la maladie sont des défauts du matériel génétique, qui peuvent être différents, car la pathologie a un type de transmission à la fois dominant et récessif. Ceci explique la diversité des espèces et l'incidence généralisée de la thrombocytopathie.

Le gène qui code pour un facteur particulier à la suite d'une mutation pathologique devient défectueux et transmet l'information déformée concernant les mégacaryocytes et les plaquettes, ce qui modifie leur structure. En conséquence, ils deviennent insolvables, incapables d’accomplir leurs tâches fonctionnelles, et certains liens de l’hémostase plaquettes-vasculaires commencent à en souffrir (adhérence - collage de plaques de sang sur la membrane basale de la paroi vasculaire, agrégation - liaison de plaquettes et formation de conglomérats, formation de d.)

Il peut y avoir différentes options:

1. Il est possible que les réactions induites par le collagène de l’endothélium, qui est à son tour le principal promoteur de l’adhésion, ralentissent;
2. Peut-être que le facteur glycoprotéine - facteur de von Willebrand ne pourra pas participer au processus si la dégranulation est altérée («réaction de libération»);
3. Peut-être que les plaquettes, en raison d'un défaut héréditaire, perdront leur aptitude à coller (agrégat)...

En général, les options peuvent continuer à être énumérées, il y en a beaucoup, et le résultat en est un - une violation de la coagulation du sang au stade de l'hémostase primaire.

Contrairement à la forme héréditaire de pathologie, où l'un des coupables est un gène défectueux (bien que différents gènes défectueux déterminent différents types de thrombocytopathie), la thrombocytopathie acquise a plusieurs causes différentes.

Donc, les raisons des formes acquises:

• Carence en cyanocobalamine (anémie par carence en vitamine B12);
• Utilisation de médicaments agissant sur les membranes des plaques de sang (acide acétylsalicylique, anti-inflammatoires non stéroïdiens - AINS, antibiotiques pénicillines, anticoagulants);
• Syndrome de coagulation intravasculaire disséminé (CID);
• Processus néoplasiques dans le système hématopoïétique (hémoblastose);
• Vascularite hémorragique;
• Remplacement du parenchyme hépatique par du tissu conjonctif (cirrhose du foie);
• Collagénoses (PR, SLE);
• Pathologie des reins avec le développement de l'insuffisance rénale;
• La thrombose;
• Hémangiomes de taille énorme;
• Transfusion de gros volumes de sang;
• Maladie de rayonnement

De plus, la forme acquise peut se développer chez des personnes ne souffrant d'aucune pathologie, mais seulement abandonnées à l'utilisation de produits d'origine animale. Tout est individuel et il s'est avéré que tous les organismes, dépourvus de certaines protéines et de certaines vitamines, ne peuvent tolérer en toute sécurité le végétarisme.

Les symptômes

Compte tenu de la variété des formes de thrombocytopathie, les symptômes cliniques de cette pathologie sont très étendus. La thrombocytopathie chez les enfants atteints de formes congénitales peut se manifester dans les premières minutes, quelques heures de jours de la vie, car certains types de pathologies peuvent survenir pendant la période de développement intra-utérin, pendant l'accouchement et immédiatement après. L’acidose, l’hypoxie, les traumatismes à la naissance, les infections bactériennes et virales, l’insolation, le manque de vitamines et la sepsie sont les causes de la violation de l’hémostase primaire. L'impact des procédures de physiothérapie (UHF, UFO), la vaccination aura un impact négatif sur la santé du bébé.

La thrombocytopathie chez les enfants est principalement héréditaire, on commence généralement à acquérir l'hémostase plaquo-vasculaire chez l'adulte, donc il y a des signes communs, il y en a d'excellents en ce qui concerne l'âge. En général, la maladie se manifeste:

1. Syndrome hémorragique (récurrent), dont la gravité varie de saignement mineur (légèrement augmenté) à la perte de grandes quantités de sang;
2. Hémorragies intracrâniennes, céphalhématomes, saignements ombilical (chez le nouveau-né);
3. Pétéchies, hémorragies de la peau et des muqueuses - ecchymose, apparaissant même du frottement de la peau avec les vêtements;
4. Saignements de nez, de gencives, guérison médiocre des plus petites coupures et égratignures;
5. Ménorragie (prédisposition familiale tranchée au saignement utérin);

Bien entendu, chaque forme de thrombocytopathie peut avoir certaines caractéristiques distinctives. Cependant, le syndrome hémorragique est prédominant pour tous les groupes d'âge et tous les types de cette pathologie.

Diagnostics

Malheureusement, surtout souvent tardif diagnostic de thrombocytopathie chez les enfants. Les symptômes hémorragiques (saignements du nez, des gencives, à long terme - de petites coupures) ne font généralement pas l'objet d'une attention particulière - n'est-ce pas suffisant, pourquoi le sang du nez est-il sorti, peut-être l'enfant a-t-il décollé de la croûte ou les vaisseaux ont-ils été localisés? De nombreuses ecchymoses d'origine inconnue sont également pressées d'expliquer la mobilité accrue des enfants. Cependant, la spécification du diagnostic, la consultation précoce d'un spécialiste et le traitement opportun sont une tâche primordiale, car en cas de diagnostic tardif, un syndrome anémique peut se développer, qui doit également être traité. Et comme le diagnostic ne peut qu'être soupçonné lors de la première admission, la recherche diagnostique de la thrombocytopathie passe par plusieurs étapes:

• Examen de la peau, interrogatoire, évaluation des symptômes, réalisation de tests endothéliaux (pincement, garrot, manchettes), ils sont positifs pour cette maladie (il existe des "ecchymoses" sur le corps et des hémorragies localisées - pétéchies);
• Élucidation des antécédents familiaux (présence d'une pathologie chez des parents proches);
• Test complet du système de coagulation.

Les principales méthodes permettant de déterminer la présence d'une pathologie du système de coagulation sont les tests de laboratoire:

1. OAK (test sanguin clinique général) avec numération plaquettaire;
2. Hémostasiogramme (coagulogramme);
3. Peut-être, pour évaluer la qualité de la formation du sang, il sera nécessaire d’obtenir une ponction de la moelle osseuse ou une trépanobiopsie.

Bien que le diagnostic et la détermination de la forme de la thrombocytopathie reposent sur une analyse complète de l'hémostase, l'évaluation du potentiel fonctionnel des plaquettes joue le rôle principal. Par conséquent, les plaquettes sont étudiées très attentivement. On calcule le contenu en stimulants de la réaction de sécrétion (dégranulation), appelé «réaction de libération», le calcul de la taille et du nombre dans la communauté de toutes les cellules sanguines, l'analyse des caractéristiques morphologiques et d'autres caractéristiques des plaquettes sanguines et de leurs prédécesseurs - les mégacaryocytes.

Les tests de laboratoire sont effectués au moins trois fois au cours de différentes périodes de la maladie (période de symptomatologie hémorragique et période de rémission).

Traitement

Les patients atteints de thrombocytopathie, quelle que soit leur forme, sont obligatoirement inscrits au registre des dispensaires sous la surveillance d'un hématologue (examinant périodiquement l'état de l'hémostase).

La première étape du traitement consiste à éliminer les effets négatifs des facteurs indésirables qui augmentent les saignements. Par exemple, l’alcool et certains plats (préparations maison au vinaigre et aux salicylates) tombent sous l’interdiction la plus stricte. Mais les vitamines (A, P, C), au contraire, occupent une place de choix dans le régime alimentaire. En outre, ils sont prescrits (principalement au cours de la période hiver-printemps, lorsque les réserves propres sont épuisées) sous forme de formulaires médicaux.

Le patient devra oublier les médicaments qui violent la fonction des plaquettes et contribuent à augmenter le saignement (AINS, aminazine, fibrinolytiques, anticoagulants, antibiotiques pénicillines, etc.). L'héparine anticoagulante directe est utilisée exclusivement pour des raisons de santé (dans le cas du développement d'un CID).

Pour le traitement des thrombocytopathies héréditaires accompagnées de saignements importants chez l’enfant et l’adulte (atrombium essentiel, thrombocytopathie de désagrégation, maladie de von Willebrand légère à sévère), l’acide aminocaprique est prescrit à une dose calculée en fonction du poids. Effet positif particulièrement prononcé du médicament pour les saignements de l'utérus et des voies nasales.

L'acide aminocaproïque est également utile en cas de pathologie acquise de l'hémostase primitive (thrombocytopathie consécutive à des transfusions sanguines massives, traitement médicamenteux, saignements utérins provoqués par une diminution des taux d'œstrogènes).

L'acide aminocaproïque est administré par voie intraveineuse, mais il convient de garder à l'esprit que son injection dans une veine peut provoquer une thrombose ou un DIC. Le médicament est donc utilisé avec prudence et uniquement en cas d'urgence, lorsque le saignement menace la vie du patient.

Pour le traitement des troubles de l'hémostase plaquetto-vasculaire d'origines diverses, en plus de l'acide aminocaproïque, ses «parents» sont souvent utilisés - l'acide tranexamique, qui a des formes en comprimés (cyclokapron) et l'acide para-aminométhylbenzoïque (PAMBA).

Ils rappellent aux plaquettes leurs tâches immédiates (coller et former des conglomérats) et aux contraceptifs (contraceptifs hormonaux synthétiques). Ils aident à réduire de manière significative les saignements dans les formes symptomatiques (acquises). Cependant, comme on dit, il y a un inconvénient. L'effet hémostatique positif des contraceptifs oraux résiste au risque de thrombose et de provocation du CID. L’utilisation simultanée de contraceptifs et d’acide aminocaproïque peut également être fatale. Ici, sans la prévention de DIC est peu probable à gérer.

Autres médicaments prescrits pour divers types de thrombocytopathie:

• ATP (adénosine triphosphate) en association avec du sulfate de magnésie (MgSO4). Une telle thérapie a un effet sur la thrombocytopathie à désagrégation partielle, survenant en violation de la «réaction de libération, et est pratiquement inutile dans le cas d'atrombium essentiel, de thrombustion de Glyantsman, de syndrome de Kherzhmansky-Pudlak et de syndrome des plaquettes grises»;
• Adrokson - augmente les capacités fonctionnelles des plaquettes sanguines, favorise la normalisation de l'hémostase microcirculatoire, le médicament est prescrit pour tous les types de pathologie, y compris ceux associés au DIC;
• Dicine (intramusculaire, sous-cutanée, orale);
• Antagonistes de la bradykinine (angine de poitrine, parmidine);
• Les dérivés synthétiques de la vasopressine (remestil, terlipressine), qui entraînent la croissance de l'activité du facteur de von Willebrand et sont combinés à d'autres agents hémostatiques (acide aminocaproïque, cryoprécipité);
• Plasma et cryoprécipité antihémophiliques (utilisés dans la maladie de von Willebrand comme principal traitement de substitution, ainsi que dans la thrombastie de Glyantsman, thrombocytopathie acquise de l’atrombium essentiel).

Pour arrêter un petit saignement dans des endroits accessibles, un traitement local peut être utilisé, par exemple, dans l'ordre suivant: solution froide d'acide aminocaproïque à 5% → gel hémostatique contenant du fibrinogène, de la thrombine et du chlorure de calcium → adroxon → collagène. Peut être utile frais de légumes avec effet hémostatique.

Il convient de noter que dans la plupart des cas, les transfusions sanguines ne produisent pas d’effet hémostatique et n’apportent aucun bénéfice. De plus, les transfusions de grandes quantités de sang compliquent la situation dans la mesure où elles conduisent au développement du CID avec consommation de thrombocytopénie. Il est vrai qu’en cas de perte de sang massive, il est encore difficile d’éviter les transfusions de plasma congelé frais, de thrombocontinents ou de masse érythrocytaire.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/