La lymphogranulomatose ou lymphome de Hodgkin est une maladie oncologique, mais dès le milieu des années 70, elle a été reconnue comme potentiellement traitable par la majorité des patients. Ces dernières années, les problèmes de traitement de la maladie de Hodgkin ont été activement étudiés et des schémas thérapeutiques optimaux ont été sélectionnés pour différents groupes de patients.

Quelle est cette maladie

La lymphogranulomatose est une tumeur du tissu lymphoïde qui constitue les ganglions lymphatiques. Le même tissu se trouve dans la rate et la moelle osseuse, ainsi que dans d'autres organes en plus petites quantités. Dans la lymphogranulomatose, des lésions se développent dans les organes affectés - les granulomes.

Lifmogranulomatosis: est-ce un cancer ou pas?

Scientifiquement, le cancer est une tumeur maligne provenant d'un tissu épithélial qui recouvre le corps de l'extérieur et recouvre la lumière des organes de l'intérieur. Le tissu lymphoïde n’appartenant pas à l’épithélium, la lymphogranulomatose n’est pas un cancer au sens médical du terme. Cependant, le lymphome de Hodgkin et ses cancers ont des caractéristiques communes:

• croissance maligne et la capacité de métastaser;
• épuisement du patient, symptômes d'intoxication;
• la nécessité d'un traitement pour tuer les cellules transformées - radiothérapie et chimiothérapie.

Par conséquent, au niveau des ménages, l'idée de la lymphogranulomatose en tant que cancer des ganglions lymphatiques ne suscite pas d'objections particulières de la part des médecins.

Causes et mécanisme de développement

Malades le plus souvent de jeunes hommes et femmes âgés de 15 à 30 ans. La deuxième vague de morbidité touche principalement les hommes de plus de 50 ans.

Les causes de la maladie sont inconnues. On pense qu'il est causé par l'action de radiations ionisantes ou de substances toxiques provoquant des mutations dans les cellules des ganglions lymphatiques. Les dommages viraux ne sont pas exclus.

La caractéristique morphologique la plus caractéristique du lymphome de Hodgkin, qui le distingue des lymphomes non hodgkiniens, par exemple, est la présence de deux types de cellules malignes:

• cellules géantes avec au moins deux noyaux - cellules de Reed-Sternberg;
• grandes cellules avec un noyau - cellules de Hodgkin.

En outre, la tumeur est constituée de lymphocytes, de plasmocytes et d'autres cellules sanguines. Il se développe à partir d'un centre, généralement situé dans les ganglions lymphatiques du cou, de la région supraclaviculaire et du médiastin (fente entre les poumons du thorax, limitée derrière la colonne vertébrale, devant le sternum). Les métastases se propagent dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques, affectant les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal, la moelle osseuse.

Au premier stade, un seul ganglion lymphatique est affecté. La deuxième étape est indiquée quand au moins deux groupes de ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté du diaphragme (par exemple, cervical et dans le médiastin). Le troisième groupe - la défaite des ganglions lymphatiques comme le haut et le bas du diaphragme, ainsi que la rate. Au quatrième stade, les métastases au foie et à d'autres organes sont attachées et le foyer principal peut ne pas être détecté.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie peuvent être différentes, mais les symptômes les plus caractéristiques, dont la combinaison doit inciter le médecin à penser à la lymphogranulomatose, sont les suivants:

L'apparition de la maladie peut être progressive. Dans ce cas, les patients eux-mêmes découvrent des ganglions lymphatiques élargis, par exemple, du col utérin. Ils sont indolores et ne sont pas soudés les uns aux autres et aux tissus environnants. Les autres ganglions lymphatiques peuvent également augmenter: axillaires, dans le médiastin, abdominaux. Dans ce cas, le premier symptôme peut être une compression des organes du médiastin avec le développement de toux, d'essoufflement et de troubles de la déglutition.

Dans de nombreux cas, la maladie commence par de la fièvre et une intoxication. Il y a des épisodes d'augmentation inexpliquée de la température corporelle à 39 degrés ou plus, puis pendant quelque temps la température revient à la normale. Dans ce cas, le patient se plaint de transpiration abondante la nuit, de faiblesse et de perte de poids. Ce sont des signes d'intoxication (empoisonnement) des déchets de cellules tumorales.

Un autre symptôme assez spécifique de la maladie est la démangeaison généralisée de la peau. Il survient chez 10 à 50% des patients.

Le développement typique de la maladie de Hodgkin est associé à la localisation du foyer principal dans le médiastin, à une croissance infiltrante rapide (infiltrante) des ganglions lymphatiques, entraînant des lésions de la plèvre, des poumons et une accumulation de liquide dans la cavité pleurale. Elle s'accompagne d'essoufflement, de douleurs thoraciques et d'une toux sèche persistante.

Diagnostics

Examen du patient, examen physique obligatoire. La méthode permettant de confirmer le diagnostic est l'examen histologique d'un ganglion lymphatique retiré (analyse de la structure de son tissu au microscope).

Le patient subit les tests suivants:

• numération globulaire complète;
• analyse biochimique du sang avec détermination des protéines totales, albumine, phosphatase alcaline, lactate déshydrogénase, bilirubine et ses fractions, transaminases, créatinine.

Lors du test sanguin, la moitié des patients ont augmenté le contenu en leucocytes (principalement des neutrophiles). Aux derniers stades de la maladie, le nombre de leucocytes, en particulier des lymphocytes, est devenu inférieur à la normale. Une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, une éosinophilie, peut être déterminée avec la progression du processus - une pancytopénie, c'est-à-dire une diminution du nombre de cellules sanguines en raison de la suppression de la formation de sang.

Une radiographie pulmonaire est réalisée en deux projections. S'il n'y a aucun changement sur le radiogramme, la tomodensitométrie est nécessaire pour identifier les petits ganglions lymphatiques dans le médiastin. La tomodensitométrie est également réalisée en cas de lésion massive des ganglions lymphatiques, auquel cas elle permet de révéler la germination de la tumeur dans les poumons, le sternum, la plèvre et le péricarde. La fluorographie thoracique ne donne pas d'informations significatives sur la lymphogranulomatose.

Échographie nommée des ganglions lymphatiques, particulièrement situés dans les zones difficiles à palper - sous-clavières et situées près de la glande thyroïde. Retrait de l'un des ganglions lymphatiques touchés. Le diagnostic n'est posé qu'après la découverte dans un tel ganglion lymphatique de cellules de Reed-Sternberg.

Pour évaluer le système squelettique, procéder à un diagnostic par radio-isotopes. S'il détecte des lésions dans les os, une radiographie ou une tomographie ciblée de ces zones est effectuée.

Une trépanobiopsie bilatérale des os iliaques est également requise. C'est la seule méthode pour diagnostiquer les lésions de la moelle osseuse.

Dans certains cas, une laparoscopie diagnostique et une biopsie du foie et de la rate, ainsi qu'une métiastinoscopie ou une médiastinotomie (dissection du médiastin) avec une biopsie des ganglions lymphatiques affectés sont indiquées.

Si l'ensemble du complexe d'examen a été réalisé, le choix du programme de traitement optimal n'est pas difficile.

Traitement

La principale méthode de traitement des patients atteints de lymphome de Hodgkin est une chimiothérapie combinée, dont l'intensité varie en fonction du volume de la masse tumorale, c'est-à-dire du nombre total de cellules tumorales dans tous les organes touchés.

De plus, les prévisions sont influencées par les facteurs suivants:

• lésion massive du médiastin;
• infiltration diffuse et hypertrophie de la rate ou présence de plus de 5 lésions dans celle-ci;
• lésion tissulaire à l'extérieur des ganglions lymphatiques;
• ganglions lymphatiques dans trois zones ou plus;
• une augmentation de l'ESR est supérieure à 50 mm / h au stade A et supérieure à 30 mm / h au stade B.

Pour le traitement des patients dont le pronostic est initialement favorable, de 2 à 4 cycles de chimiothérapie sont associés à l'irradiation des seuls ganglions lymphatiques affectés. Dans le groupe avec une prévision intermédiaire, 4-6 cycles de polychimiothérapie et d'irradiation des zones touchées des ganglions lymphatiques sont utilisés. Chez les patients avec un mauvais pronostic de la maladie, 8 cycles de polychimiothérapie et d'irradiation de zones comportant un large éventail de ganglions lymphatiques affectés sont réalisés.

Avec une évolution favorable, une rémission à long terme de la maladie se produit. Dans les cas graves, la lésion des poumons, du foie progresse, la déplétion augmente et une amylose rénale se développe, accompagnée d'une insuffisance rénale chronique. Dans le contexte de la suppression de l'immunité, les infections bactériennes se rejoignent (pneumonie, pyélonéphrite et autres). Sur le fond de la maladie de Hodgkin, le virus de l'herpès simplex est souvent activé, la tuberculose, la brucellose et la toxoplasmose peuvent se rejoindre. Sans traitement, l'espérance de vie est d'environ 2 ans.

Quel médecin contacter

Si vous suspectez une lymphogranulomatose, vous pouvez contacter un thérapeute qui, après le diagnostic initial, dirigera le patient vers un hématologue. Le traitement est effectué par un hématologue. Il est également utile de consulter un immunologiste et d’identifier le risque de complications infectieuses.

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La lymphogranulomatose provoque la maladie

Lymphogranulomatose (le deuxième nom est le lymphome de Hodgkin) fait référence à un certain nombre de maladies oncologiques et se caractérise par une maladie du système lymphatique au cours de laquelle vous pouvez identifier des cellules de Berezovsky-Sternberg-Read (scientifiques qui ont découvert cette maladie) dans le tissu lymphatique.

La maladie est diagnostiquée chez les enfants et les adultes. La lymphogranulomatose principalement détectée chez les enfants adolescents, et se produit également chez les adultes âgés de 20, 50 ans.

Qu'est ce que c'est

Le lymphome de Hodgkin (synonymes: maladie de Hodgkin, maladie de Hodgkin, granulome malin) est une maladie maligne du tissu lymphoïde, caractérisée par la présence de cellules géantes de Reed-Berezovsky-Sternberg (anglais), détectées au cours d'un examen microscopique des ganglions lymphatiques affectés.

Raisons

Jusqu'à récemment, la lymphogranulomatose était considérée comme une maladie d'origine infectieuse. On pensait que son agent causal pouvait être un bacille de la tuberculose. Moins communément, ce rôle était prescrit pour le streptocoque, Escherichia coli, le spirochète pâle et le bacille de la diphtérie. Il y avait également des suggestions sur l'étiologie virale de la maladie de Hodgkin, mais cela n'a pas été confirmé non plus.

À l'heure actuelle, il a été établi qu'une tumeur tumorale (hématosarcome et leucémie) est considérée comme une pathologie définie du système hématopoïétique et que les cellules malignes de Berezovsky-Sternberg sont à l'origine du développement de la maladie de Hodgkin.

Également pas pleinement compris certains facteurs de la vie qui peuvent contribuer à la survenue de la maladie. Ceux-ci incluent le mode de vie, les mauvaises habitudes, les habitudes alimentaires et les risques professionnels. Certaines études fournissent des données sur le risque possible de maladie de Hodgkin chez les personnes atteintes d'une mononucléose infectieuse ou de maladies de la peau dans l'industrie du vêtement ou du travail du bois, dans l'agriculture, ainsi que chez les chimistes et les médecins.

Des cas de maladie de Hodgkin ont été signalés parmi plusieurs membres d'une famille ou d'une équipe. Ceci suggère l’existence du rôle d’une infection faiblement virulente d’étiologie virale et de prédisposition génétique de l’organisme. Cependant, il n’existe pas encore de preuve définitive. Ainsi, certaines causes précises de la maladie de Hodgkin n’ont pas encore été identifiées.

Anatomie pathologique

La détection de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg géantes et de leurs précurseurs mononucléés, les cellules de Hodgkin, dans des spécimens de biopsie est un critère indispensable pour le diagnostic de la lymphogranulomatose. Selon de nombreux auteurs, seules ces cellules sont des cellules tumorales.

Toutes les autres cellules et la fibrose sont le reflet de la réponse immunitaire du corps à la croissance tumorale. En règle générale, les principales cellules du tissu lymphogranulomateux seront de petits lymphocytes T matures du phénotype CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 avec différents nombres de lymphocytes B. Des histiocytes, des éosinophiles, des neutrophiles, des plasmocytes et une fibrose sont présents à des degrés divers.

En conséquence, il existe 4 types histologiques principaux:

1. La variante avec la sclérose nodulaire est la forme la plus commune, 40 à 50% de tous les cas. Il survient généralement chez les jeunes femmes, est souvent situé dans les ganglions lymphatiques du médiastin et présente un bon pronostic. Il se caractérise par des cordons fibreux qui divisent le tissu lymphoïde en "nœuds". Il présente deux caractéristiques principales: les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg et les cellules lacunaires. Les cellules lacunaires sont de grande taille, comportent de nombreux noyaux ou un seul noyau à lobes multiples, leur cytoplasme est large, léger, mousseux.
2. Variante lymphohistiocytaire - environ 15% des cas de lymphome de Hodgkin. Le plus souvent, les hommes de moins de 35 ans sont malades, on le trouve au début et a un bon pronostic. Les lymphocytes matures prédominent, les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg sont rares. Option de malignité basse.
3. La variante avec suppression du tissu lymphoïde est la plus rare, moins de 5% des cas. Cliniquement compatible avec la maladie de stade IV. Plus fréquent chez les patients âgés. L'absence complète de lymphocytes dans la biopsie est dominée par les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg sous forme de couches ou de brins fibreux, ou une combinaison de celles-ci.
4. Variante à cellules mélangées - environ 30% des cas de lymphome de Hodgkin. L'option la plus fréquente dans les pays en développement concerne les enfants et les personnes âgées. Plus souvent que les hommes sont malades, correspond cliniquement au stade II - III de la maladie avec des symptômes généraux typiques et une tendance à généraliser le processus. L'image microscopique se distingue par un polymorphisme important avec une variété de cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg, de lymphocytes, de plasmocytes, d'éosinophiles et de fibroblastes.

L'incidence de la maladie est d'environ 1/25 000 personnes par an, ce qui représente environ 1% du taux de toutes les tumeurs malignes dans le monde et environ 30% de tous les lymphomes malins.

Les symptômes

Les premiers symptômes qu'une personne remarque sont des ganglions lymphatiques élargis. L'apparition de la maladie est caractérisée par l'apparition de formations denses et plus importantes sous la peau. Ils sont indolores au toucher et peuvent parfois diminuer de taille, mais augmenter ensuite par la suite. Une augmentation significative et une douleur dans les ganglions lymphatiques sont observées après avoir bu de l'alcool.

Dans certains cas, une augmentation de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques régionaux est possible:

• Cervicale et supraclaviculaire - 60 à 80% des cas;
• Ganglions médiastinaux - 50%.

Outre les symptômes locaux du patient, les manifestations générales (symptômes du groupe B) sont sérieusement perturbées:

• Transpiration excessive la nuit (voir les causes de la transpiration excessive chez les femmes et les hommes);
• Perte de poids incontrôlée (plus de 10% du poids corporel pendant 6 mois);
• La fièvre persiste pendant plus d'une semaine.

La clinique «B» caractérise une évolution plus sévère de la maladie et permet de déterminer la nécessité de recourir à un traitement intensif.

Parmi les autres symptômes caractéristiques de la maladie de Hodgkin, il y a:

• Prurit;
• Ascite;
• Faiblesse, perte de force, perte d'appétit;
• Douleurs osseuses;
• Toux, douleur à la poitrine, essoufflement;
• Douleur abdominale, indigestion.

Dans certains cas, le seul symptôme de la maladie de Hodgkin pendant longtemps est seulement un sentiment constant de fatigue.

Les problèmes respiratoires se produisent avec une augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Au fur et à mesure que les noeuds se développent, ils pincent progressivement la trachée et provoquent une toux persistante et d'autres problèmes respiratoires. Ces symptômes sont aggravés en position couchée. Dans certains cas, les patients remarquent une douleur dans le sternum.

Stade de la maladie à lymphogranulomatose

Les manifestations cliniques de la granulomatose augmentent progressivement et passent par 4 étapes (en fonction de la prévalence du processus et de la gravité des symptômes).

Stade 1 - la tumeur est située dans les ganglions lymphatiques d'une région (I) ou dans le même organe en dehors des ganglions lymphatiques.

Stade 2 - la défaite des ganglions lymphatiques dans deux zones ou plus d'un côté du diaphragme (haut, bas) (II) ou d'un organe et des ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE).

Stade 3 - la défaite des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme (III), accompagnée ou non de la défaite de l'organe (IIIE), de la défaite de la rate (IIIS) ou de l'ensemble.

• Stade III (1) - le processus tumoral est localisé dans la partie supérieure de la cavité abdominale.
• Stade III (2) - lésion des ganglions lymphatiques situés dans la cavité pelvienne et le long de l'aorte.

Stade 4 - la maladie se propage en plus des ganglions lymphatiques aux organes internes: foie, reins, intestins, moelle osseuse, etc., avec leur lésion diffuse

Pour clarifier l'emplacement à l'aide des lettres E, S et X, leur valeur est donnée ci-dessous. Chaque étape est subdivisée en catégories A et B, respectivement, ci-dessous.

La lettre A - l'absence de symptômes de la maladie chez un patient

La lettre B est la présence d'un ou plusieurs des éléments suivants:

• perte de poids inexpliquée supérieure à 10% de la perte initiale au cours des 6 derniers mois,
• fièvre inexpliquée (t> 38 ° C),
• sueurs abondantes.

La lettre E - la tumeur se propage aux organes et tissus situés à proximité des groupes de gros ganglions lymphatiques affectés.

La lettre S - défaite de la rate.

La lettre X est une éducation à grande échelle.

Diagnostics

Pour identifier un granulome malin, on utilise aujourd'hui les méthodes les plus modernes d'examen en laboratoire et au moyen d'instruments. Établi:

• sur des tests sanguins approfondis;
• tests de contrôle très spécifiques du niveau des marqueurs tumoraux;
• Recherche PET;
• IRM des organes péritonéaux, du thorax et du cou;
• radiographie;
• Échographie des ganglions lymphatiques du péritoine et de la région pelvienne.

L'état morphologique de la tumeur est détecté par la méthode de ponctuation des ganglions lymphatiques ou par la méthode d'élimination complète du ganglion pour identifier les grandes cellules à double coeur (Reed-Berezovsky-Sternberg). À l'aide d'une étude de la moelle osseuse (après une biopsie), un diagnostic différencié est réalisé, excluant les autres néoplasmes malins.

Peut-être la nomination de tests génétiques cytogénétiques et moléculaires.

Comment traiter la maladie de Hodgkin?

La principale méthode de traitement des patients atteints de la maladie de Hodgkin est une chimiothérapie d'association dont l'intensité varie en fonction du volume de la masse tumorale, c'est-à-dire du nombre total de cellules tumorales dans tous les organes affectés.

De plus, les prévisions sont influencées par les facteurs suivants:

• lésion massive du médiastin;
• infiltration diffuse et hypertrophie de la rate ou présence de plus de 5 lésions dans celle-ci;
• lésion tissulaire à l'extérieur des ganglions lymphatiques;
• ganglions lymphatiques dans trois zones ou plus;
• une augmentation de l'ESR est supérieure à 50 mm / h au stade A et supérieure à 30 mm / h au stade B.

Pour le traitement des patients dont le pronostic est initialement favorable, de 2 à 4 cycles de chimiothérapie sont associés à l'irradiation des seuls ganglions lymphatiques affectés. Dans le groupe avec une prévision intermédiaire, 4-6 cycles de polychimiothérapie et d'irradiation des zones touchées des ganglions lymphatiques sont utilisés. Chez les patients avec un mauvais pronostic de la maladie, 8 cycles de polychimiothérapie et d'irradiation de zones comportant un large éventail de ganglions lymphatiques affectés sont réalisés.

Prévisions

Le plus grand atout dans le pronostic de la lymphogranulomatose est le stade de la maladie. Chez les patients au stade 4 de la maladie, on observe une survie à cinq ans de 75%, chez les patients au stade 1-2, à 95%. Pronostiquement, les signes d'intoxication sont faibles. Les premiers signes d'une évolution défavorable de la maladie sont des indicateurs d'activité "biologiques".

Les indicateurs d'activité biologique comprennent:

• alpha-2-globuline plus de 10g / l,
• haptoglobine plus de 1,5 mg%,
• augmentation de la RSE totale sur 30 mm / h,
• augmentation de la concentration de fibrinogène supérieure à 5 g / l,
• cerruloplasmine sur 0,4 unité d'extinction.

Si au moins 2 de ces 5 indicateurs dépassent les niveaux spécifiés, l'activité biologique du processus est alors vérifiée.

Prévention

Malheureusement, à ce jour, aucune prévention efficace de cette maladie n’a été mise au point. Une plus grande attention est accordée à la prévention des rechutes, ce qui nécessite de respecter scrupuleusement le programme de traitement prescrit pour la maladie de Hodgkin et de mettre en place le régime et le rythme nécessaires de la vie quotidienne.

Parmi les causes les plus courantes de réapparition de la maladie, on compte l'insolation, la grossesse. Après avoir souffert de cette maladie, la possibilité de grossesse est acceptable deux ans après le moment de la rémission.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatose - classification, stades et symptômes, diagnostic, traitement et pronostic

La maladie de Hodgkin ou maladie de Hodgkin est le processus de formation de tumeurs malignes, qui survient lors de la formation de granulomes (excroissances focales du tissu lymphoïde). Selon les statistiques, le taux d'incidence moyen est de 2 à 3 cas pour 100 000 personnes. En règle générale, cette maladie survient chez les jeunes de 20 à 30 ans ou chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Chez les femmes, la maladie de Hodgkin survient 1,5 à 2 fois moins souvent.

Quelle est la maladie de Hodgkin

Une augmentation maligne du tissu lymphoïde est appelée lymphogranulomatose ou lymphome de Hodgkin. Une caractéristique distinctive de la maladie est la formation de granulomes avec des cellules de Berezovsky-Shtenberg géantes, une rate hypertrophiée et certains groupes de ganglions lymphatiques (supraclaviculaire, médiastinal, mandibulaire). Souvent, le tableau clinique comprend une perte de poids rapide, une faiblesse constante, une somnolence.

Dans le lymphome de Hodgkin, le développement d'une tumeur se produit uniceptiquement; une lésion, mais avec ensuite des métastases, des modifications caractéristiques se produisent dans les poumons, les reins, la moelle osseuse, les organes du tractus gastro-intestinal et le système urogénital. Les raisons de la formation de granulomes malins ne sont pas claires. En pratique clinique, plusieurs théories sur l'occurrence de la maladie de Hodgkin sont considérées: virale, génétique et immunologique.

L'étiologie virale est confirmée par les résultats d'études cliniques dans lesquelles il existe un lien entre la mononucléose différée et la présence dans le sang d'anticorps anti-virus d'Epstein-Barr lors de l'apparition du lymphome de Hodgkin. L'influence des rétrovirus, y compris virus de l'immunodéficience humaine. L'étiologie héréditaire est indiquée par la fréquence de la maladie de Hodgkin chez les parents du sang. L'émergence de la théorie immunologique est due à la probabilité de transfert transplacentaire des lymphocytes de la mère au fœtus avec formation d'une réponse immunitaire.

Classification de la maladie de Hodgkin

Il existe une forme locale de la maladie (un seul groupe de ganglions est affecté) et généralisée - avec l'apparition de cellules malignes dans d'autres organes (foie, estomac, poumons, peau). Sur des bases topographiques, distinguent les formes suivantes de la maladie:

• périphérique;
• médiastinal;
• pulmonaire;
• abdominale;
• par voie cutanée;
• os
• gastro-intestinal;
• nerveux

Les formes de localisation les plus courantes sont la lymphogranulomatose des poumons et du tractus gastro-intestinal. Selon la vitesse de développement du processus pathologique, la maladie de Hodgkin est divisée en aiguë et chronique. Le premier se caractérise par un parcours rapide (plusieurs mois du stade initial au terminal), un tableau clinique prononcé. Le processus chronique prolongé, qui dure plusieurs années, s’exprime en alternant des cycles d’exacerbations et de périodes asymptomatiques.

Selon la structure d’une tumeur maligne et le rapport quantitatif des éléments cellulaires, quatre formes histologiques (tissulaires) de pathologie sont distinguées:

1. Lympho-gating. Une tumeur avec une grande quantité de tissu lymphoïde semble être une croissance limitée ou généralisée de lymphocytes. Ce type, considéré comme le plus favorable, se développe sans processus nécrotique ni sclérosant de la tumeur (remplacement du tissu conjonctif fonctionnel).
2. Sclérotique nodulaire. Cette forme de pathologie est la plus courante, allant de 30 à 60% de tous les cas de maladie de Hodgkin. Elle se caractérise par une prolifération prononcée du tissu conjonctif sous forme de nodules. L'évolution de la maladie se caractérise par une progression lente et progressive.
3. Cellule mixte. Elle représente 20 à 40% de tous les cas de maladie de Hodgkin, se manifeste par de multiples foyers fibreux (tissu conjonctif) et se caractérise par une évolution extrêmement défavorable due à la prolifération polymorphique (prolifération) des cellules sanguines, une tendance à la nécrose.
4. Épuisement lymphoïde. Un type rare de maladie de Hodgkin, survient dans 5% des cas. Elle se caractérise par une nette diminution du nombre de lymphocytes ou leur disparition complète. La déplétion lymphoïde se présente sous deux formes: la sclérose diffuse et le type réticulaire. Dans le premier cas, dans les foyers fibreux pathologiques, il existe des amas de cellules de Berezovsky-Sternberg ou de Hodgkin et, dans le second, il s'agit de cellules pathologiques géantes altérées multi- ou mononucléées du tissu lymphoïde.

Les étapes

Selon le degré de propagation du processus tumoral dans la classification clinique de la maladie de Hodgkin, il existe quatre étapes:

1. Local (I). Un groupe de ganglions lymphatiques (I) ou un organe (IE) est affecté.
2. Régional (II). Deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés du même côté du diaphragme (II) ou d'un organe n'appartenant pas au système lymphatique (IIE) sont affectés par le processus tumoral.
3. Généralisé (III). Les ganglions lymphatiques affectés sont situés des deux côtés du diaphragme. De plus, l'organe extralymphatique (IIIE) ou la rate (IIIS) peut être affecté.
4. Disséminée (IV). Le processus pathologique affecte deux ou plusieurs organes extra-lymphatiques avec des lésions simultanées aux ganglions lymphatiques.

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La lymphogranulomatose - qu'est-ce que c'est? Symptômes, types, traitements et médicaments

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La lymphogranulomatose, bien qu’il s’agisse d’une maladie maligne, ne signifie pas condamnation à mort ni agonie.

Appelé lymphome de Hodgkin (Thomas Hodgkin a décrit ses symptômes pour la première fois), l’oncopathologie du système lymphatique est guérie avec succès dans la plupart des cas. Et les protocoles de traitement les plus récents, planifiés individuellement, minimisent les conséquences négatives.

La lymphogranulomatose - qu'est-ce que c'est?

La lymphogranulomatose est une lésion maligne du système lymphatique, dont le principal symptôme est une augmentation significative du nombre de ganglions lymphatiques régionaux (cervicaux, axillaires, inguinaux).

Si elles ne sont pas traitées, les cellules cancéreuses se propagent dans la poitrine ou la cavité abdominale en endommageant divers organes. La maladie de Hodgkin est confirmée par la détection de cellules spécifiques de Reed-Berezovsky-Sternberg lors d'un examen microscopique des tissus des ganglions lymphatiques.

C'est important! Il convient de distinguer le lymphome de Hodgkin de la lymphogranulomatose inguinale. Ce dernier est une maladie vénérienne causée par la chlamydia. Les symptômes de la lymphogranulomatose inguinale sont causés par une inflammation purulente des ganglions lymphatiques de la zone génito-urinaire.

Le risque de morbidité lié à la maladie de Hodgkin est accru chez les personnes souffrant de:

• Mononucléose infectieuse (la présence du virus d'Epstein-Barr dans le corps explique les cas de lymphogranulomatose sparodique dans la famille chez des parents nécriviaux);
• Immunodéficience congénitale ou acquise;
• Pathologie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, etc.).

La lymphogranulomatose chez les enfants est le plus souvent diagnostiquée à l'adolescence, mais l'incidence maximale est maximale à un âge plus avancé: environ 20 ans et après 45 ans.

Symptômes de la maladie de Hodgkin, les premiers signes

Symptômes de la lymphogranulomatose photo

Le premier signe d'apparition de la lymphogranulomatose est une augmentation des ganglions lymphatiques (sur la radiographie pulmonaire, les ganglions lymphatiques affectés occupent 0,3 m de sa largeur) avec un scénario caractéristique:

• Localisation - cervicale et sous-clavière (70-75% des cas), formations axillaires et lymphatiques dans le médiastin (15-20%), cavités inguinale et abdominale (10%);
• Tailles - de la noix à l'œuf de poule;
• Indolore et élastique.

La lymphogranulomatose médiastinale entraîne une compression des organes respiratoires (bronches, poumons), ce qui provoque une toux et une difficulté à respirer, surtout en position couchée. Les ganglions lymphatiques malades de Hodgkin dans l'abdomen provoquent souvent une compression des nerfs spinaux et des symptômes neurologiques (maux de dos radiculopathiques), symptômes du tractus gastro-intestinal.

C'est important! Les ganglions lymphatiques affectés par la lymphogranulomatose ne diminuent pas de taille grâce aux antibiotiques. Cependant, leur diminution spontanée et leur augmentation répétée sont souvent enregistrées.

Le tableau général de la maladie est complété par:

• faiblesse constante sans raison apparente, manque d'appétit;
• prurit;
• ascite;
• os douloureux.

Les symptômes de la maladie de Hodgkin, indiquant souvent une oncologie commune et un mauvais pronostic, incluent:

• Élévation périodique de la température au dessus de 38ºС;
• Transpiration abondante pendant le sommeil
• Perte de plus de 10% du poids en six mois (régime alimentaire normal, sans régime).

En fonction de l'emplacement des ganglions lymphatiques affectés et de la prévalence du processus oncologique, le foie, la rate (splénomégalie), les poumons, les nerfs rachidiens de la colonne thoracique et lombaire, moins souvent les reins et la moelle osseuse peuvent être endommagés (aux premiers stades).

De plus, en raison de la fonctionnalité altérée des cellules immunitaires chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin, le zona (infection de la peau par l'herpès), les candidoses récurrentes, la méningite non infectieuse, la pneumonie à protozoaire et la toxoplasmose sont souvent diagnostiqués.

Avec une leucopénie importante et un déficit immunitaire croissant, des infections bactériennes courantes sont souvent diagnostiquées.

Types et stades histologiques de la maladie de Hodgkin

Dans le contexte de la formation de cellules de Berezovsky-Sternberg spécifiques à un géant, un grand nombre de lymphocytes T de petite taille se forment. Un autre élément du système immunitaire - les lymphocytes B - peut être modifié dans le sens d'une augmentation ou d'une diminution quantitative.

Le type histologique de lymphome de Hodgkin détermine le degré d’oncogénicité et suggère le stade de la maladie:

1. Type lymphohistiocytaire - de petits lymphocytes T matures et des cellules spécifiques sont détectés. Souvent diagnostiqué à un jeune âge, son oncogénicité est faible et son issue la plus favorable.
2. La sclérose nodulaire - près de la moitié de tous les cas de maladie de Hodgkin, se trouve chez les jeunes femmes. Une caractéristique microscopique caractéristique est la présence de cellules spécifiques et de grande taille avec un noyau altéré de cellules lacunaires. Le tissu lymphoïde est jeté avec des brins fibreux. Les prévisions sont bonnes.
3. Type de cellules mixtes - dans le tissu lymphogranulomateux, il y a des cellules RBSh, des lymphocytes, des éosinophiles, des fibroblastes et des plasmocytes. Ce type correspond au stade clinique I-III, souvent enregistré chez les enfants et les patients âgés. Risque élevé de généralisation du cancer.
4. La déplétion lymphoïde est la variante histologique la plus rare, correspond à la clinique de stade IV. Dans la biopsie du ganglion lymphatique, on trouve un arrangement en couches de cellules spécifiques et d'inclusions fibreuses.

Les caractéristiques histologiques des lésions oncologiques sont détectées en effectuant une biopsie des ganglions lymphatiques hypertrophiés.

La lyphogranulomatose est divisée en 4 étapes selon le degré de prévalence de l’oncoprocédé:

• Stade 1 - la défaite des ganglions lymphatiques d'une région;
• Stade 2 - l'oncologie a affecté deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, soit du thorax ou de la cavité abdominale, avec implication d'un organe proche (II E);
• Stade 3 - oncogenèse des ganglions lymphatiques dans la poitrine (III 1) et dans la cavité abdominale (III 2) avec implication possible de la rate (IIIS);
• Stade 4 - lésions diffuses du foie, des intestins, de la moelle osseuse et d'autres organes.

L'abréviation "A" indique une évolution asymptomatique de la lymphogranulomatose, un signe "B" indique la présence de signes indésirables (perte de poids, transpiration excessive, hyperthermie).

Lymphogranulomatose chez les enfants, en particulier

Le lymphome de Hodgkin chez les enfants de moins de 3 ans est diagnostiqué dans des cas exceptionnels. À l'âge de 4 à 6 ans, la maladie se rencontre plus souvent chez les garçons, mais à l'adolescence, le sexe n'est plus significatif.

Symptômes typiques de la lymphogranulomatose infantile: ganglions lymphatiques cervicaux dilatés en l'absence de processus inflammatoire dans la gorge.

Le patient a souvent une température subfébrile (jusqu’à 37,5 ° C) et une faiblesse qui se manifeste pendant une à deux semaines, mais l’état général du bébé est tout à fait satisfaisant.

La maladie peut se développer rapidement (le stade IV survient en quelques mois) ou évoluer lentement sur plusieurs années.

Traitement de la maladie de Hodgkin - médicaments et techniques

La tactique thérapeutique de la lymphogranulomatose est basée sur la gravité des symptômes de la maladie, son stade et les indicateurs de test sanguin (anémie, lymphocytopénie, thromobocytopénie).

L'indication de radio ou chimiothérapie est la détection de cellules spécifiques dans la biopsie des ganglions lymphatiques et la présence d'antigènes CD15 dans le sang (à l'exception du type lymphohistiocytaire) et de CD30.

La gamme complète de traitement du lymphome de Hodgkin comprend:

1) Radiothérapie - irradiation à faible dose des ganglions lymphatiques affectés aux stades I à III. L’expansion de la zone d’effets ionisants n’est pas pratique en raison de l’absence d’effet amplificateur.

Le calcul de la dose optimale de pouvoir irradiant détermine également le risque minimal de conséquences indésirables (leucémie, lésions d'organes toxiques, etc.).

2) Chimiothérapie - à long terme (au moins six mois) l'introduction de petites doses de cytostatiques. L'augmentation de la dose est recommandée en l'absence de résultat thérapeutique.

Le traitement cytostatique est associé à une radiothérapie à faible dose et à l'administration de corticostéroïdes (prednisolone) et peut ne pas être prescrit aux stades I et IIA. Au stade IV, la chimiothérapie est une méthode de traitement prioritaire.

3) Traitement symptomatique - perfusion d'érythrocytes, masse plaquettaire, traitement des maladies survenant dans le contexte de l'immunodéficience progressive.

4) La greffe de moelle osseuse - une méthode moderne de traitement de l'oncologie à l'aide de l'implantation de cellules souches augmente considérablement les chances de guérison, même à un stade avancé de la maladie de Hodgkin. Le seul inconvénient est le coût est trop élevé.

5) Biotherapy - une technologie innovante qui utilise des anticorps monoclonaux spéciaux, détruit les cellules cancéreuses, comme les médicaments de chimiothérapie, mais n'endommage pas les tissus sains du corps.

Prévisions

Habituellement, une cure de radiothérapie bien préparée, complétée si nécessaire par un traitement cytostatique, donne une rémission stable. Le pronostic favorable pour la lymphogranulomatose est confirmé dans 95% des cas aux stades I à II et à 70% aux stades III à IV.

Un traitement plus grave est nécessaire pour les patients présentant les anomalies suivantes du test sanguin:

• leucocytose supérieure à 15x10⁹ / l;
• lymphocytopénie inférieure à 600;
• diminution critique des taux d'hémoglobine et d'albumine.

Dans de rares cas (le plus souvent chez des patients âgés), la maladie progresse malgré le traitement ou le lymphome réapparaît au cours de la prochaine année.

De telles situations indiquent un cours d'oncopathologie extrêmement agressif et réduisent les chances de guérison.

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Lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose est une hyperplasie maligne du tissu lymphoïde, caractérisée par la formation de granulomes avec des cellules de Berezovsky-Sternberg. Une augmentation de divers groupes de ganglions lymphatiques (généralement mandibulaires, supraclaviculaires, médiastinaux), une hypertrophie de la rate, une sous-fébrilité, une faiblesse générale et une perte de poids sont spécifiques à la lymphogranulomatose. Afin de vérifier le diagnostic, on effectue une biopsie des ganglions lymphatiques, des opérations de diagnostic (thoracoscopie, laparoscopie), une radiographie thoracique, une échographie, un scanner, une biopsie de la moelle osseuse. À des fins thérapeutiques, la lymphogranulomatose est effectuée chimiothérapie, irradiation des ganglions lymphatiques affectés, splénectomie.

Lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose (LGM) est une maladie lymphoproliférative qui survient lors de la formation de granulomes à cellules polymorphes spécifiques dans les organes affectés (ganglions lymphatiques, rate, etc.). Au nom de l'auteur, qui a décrit pour la première fois les signes de la maladie et a proposé de l'isoler sous une forme indépendante, la maladie de Hodgkin est aussi appelée maladie de Hodgkin ou lymphome de Hodgkin. L'incidence moyenne de la maladie de Hodgkin est de 2,2 cas pour 100 000 habitants. Les jeunes âgés de 20 à 30 ans prédominent parmi les cas; Le deuxième pic d’incidence est celui des 60 ans et plus. Chez les hommes, la maladie de Hodgkin se développe 1,5 à 2 fois plus souvent que les femmes. Dans la structure de l'hémoblastose, la lymphogranulomatose est administrée trois fois plus souvent après la leucémie.

Causes de la maladie de Hodgkin

L'étiologie de la maladie de Hodgkin n'a pas encore été élucidée. Aujourd'hui, parmi les principales sont considérées les théories virales, héréditaires et immunitaires de la genèse de la maladie de Hodgkin, mais aucune d'entre elles ne peut être considérée comme exhaustive et généralement acceptée. La corrélation fréquente avec la mononucléose infectieuse transférée et la présence d'anticorps dirigés contre le virus d'Epstein-Barr témoignent de la possible origine virale de la maladie de Hodgkin. Au moins 20% des cellules de Berezovsky-Sternberg étudiées contiennent le matériel génétique du virus d'Epstein-Barr, qui possède des propriétés immunosuppressives. En outre, l’effet étiologique des rétrovirus, y compris du VIH, n’est pas exclu.

Le rôle des facteurs héréditaires est indiqué par l'apparition de la forme familiale de la maladie de Hodgkin et l'identification de certains marqueurs génétiques de cette pathologie. Selon la théorie immunologique, il existe une possibilité de transfert transplacentaire de lymphocytes maternels vers le fœtus avec le développement ultérieur d'une réaction immunopathologique. La signification étiologique des facteurs mutagènes - substances toxiques, rayonnements ionisants, médicaments et autres, responsables de la lymphogranulomatose - n’est pas exclue.

Il est supposé que le développement de la maladie de Hodgkin devient possible en termes d'immunodéficience des lymphocytes T, comme en témoigne la réduction de toutes les parties de l'immunité cellulaire, la violation du ratio de lymphocytes T auxiliaires et de suppresseurs de T. La principale caractéristique morphologique de la prolifération maligne dans la lymphogranulomatose (contrairement aux lymphomes non hodgkiniens et à la leucémie lymphocytaire) est la présence dans le tissu lymphatique de cellules multinucléées géantes, appelées cellules de Berezovsky-Reed-Sternberg et leurs prestages, cellules à un seul Hodgkin. En outre, le substrat tumoral contient des lymphocytes T polyclonaux, des histiocytes tissulaires, des plasmocytes et des éosinophiles. Dans la lymphogranulomatose, la tumeur se développe de manière uniceptique - à partir d'un seul foyer, généralement dans les ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires, médiastinaux. Cependant, la possibilité de métastases ultérieures entraîne l'apparition de modifications caractéristiques des poumons, du tractus gastro-intestinal, des reins et de la moelle osseuse.

Classification de la maladie de Hodgkin

En hématologie, il existe une forme isolée (locale) de la maladie de Hodgkin, dans laquelle un groupe de ganglions lymphatiques est affecté, et une forme généralisée - avec prolifération maligne dans la rate, le foie, l'estomac, les poumons, la peau. Par localisation, on distingue les formes périphérique, médiastinale, pulmonaire, abdominale, gastro-intestinale, cutanée, osseuse et nerveuse de la maladie de Hodgkin.

Selon la vitesse de développement du processus pathologique, la lymphogranulomatose peut avoir une évolution aiguë (plusieurs mois du stade initial au stade terminal) et une évolution chronique (prolongée, pérenne, alternant cycles d'exacerbations et de rémissions).

Sur la base de l'étude morphologique de la tumeur et du ratio quantitatif de divers éléments cellulaires, on distingue 4 formes histologiques de lymphogranulomatose:

• prédominance lymphohistiocytaire ou lymphoïde
• sclérose nodulaire ou sclérose nodulaire
• cellule mixte
• épuisement lymphoïde

Le fondement de la classification clinique de la maladie de Hodgkin est un critère de prévalence du processus tumoral; selon lui, le développement de la maladie de Hodgkin passe par 4 étapes:

Stade I (local) - un groupe de ganglions lymphatiques (I) ou un organe extra-lymphatique (IE) est affecté.

Stade II (régional) - deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques situés d'un côté du diaphragme (II) ou un organe extra-lymphatique et ses ganglions lymphatiques régionaux (IIE) sont affectés.

Stade III (généralisé) - les ganglions lymphatiques affectés sont situés des deux côtés du diaphragme (III). De plus, un organe extra-lymphatique (IIIE), la rate (IIIS) ou l’ensemble (IIIE + IIIS) peuvent être affectés.

Stade IV (disséminé) - la lésion affecte un ou plusieurs organes extralymphatiques (poumons, plèvre, moelle osseuse, foie, reins, tractus gastro-intestinal, etc.) avec ou sans ganglions lymphatiques simultanément.

Pour indiquer la présence ou l'absence de symptômes communs de la maladie de Hodgkin au cours des 6 derniers mois (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids), les lettres A ou B sont ajoutées à la figure désignant le stade de la maladie, respectivement.

Symptômes de la maladie de Hodgkin

Les symptômes caractéristiques de la maladie de Hodgkin incluent l’intoxication, des ganglions lymphatiques enflés et la survenue de foyers extranodaux. La maladie débute souvent par des symptômes non spécifiques - fièvre périodique avec pics de température pouvant atteindre 39 ° C, sueurs nocturnes, faiblesse, perte de poids, prurit.

Souvent, le premier «messager» de la maladie de Hodgkin consiste en une augmentation du nombre de ganglions lymphatiques disponibles pour la palpation, que les patients trouvent eux-mêmes. Le plus souvent, ce sont les ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires; plus rarement - axillaire, fémoral, inguinal. Les ganglions lymphatiques périphériques sont denses, indolores, mobiles, non soudés les uns aux autres, avec la peau et les tissus environnants; généralement étirer sous la forme d'une chaîne.

Chez 15 à 20% des patients, la lymphogranulomatose fait ses débuts avec une augmentation des ganglions médiastinaux. Lorsque les ganglions médiastinaux sont atteints, les premiers signes cliniques de la maladie de Hodgkin peuvent être une dysphagie, une toux sèche, un essoufflement et un syndrome de REG. Si le processus tumoral affecte les ganglions lymphatiques rétropéritonéal et mésentérique, des douleurs abdominales et un gonflement des membres inférieurs se produisent.

Parmi les localisations extranodales de la lymphogranulomatose, le plus souvent (dans 25% des cas), des lésions pulmonaires surviennent. La lymphogranulomatose pulmonaire se déroule en fonction du type de pneumonie (parfois avec la formation de cavités dans le tissu pulmonaire) et, lors de l'atteinte de la plèvre, elle s'accompagne du développement de la pleurésie exudative.

Lorsque la maladie de Hodgkin se présente sous forme osseuse, elle affecte souvent la colonne vertébrale, les côtes, le sternum et les os du bassin. beaucoup moins souvent - les os du crâne et les os tubulaires. Dans ces cas, on note des vertèbres et des ossalgies, des corps vertébraux peuvent être détruits; les changements radiographiques se développent généralement après quelques mois. L’infiltration de tumeurs dans la moelle osseuse entraîne l’apparition d’une anémie, d’une leucose et d’une thrombocytopénie.

La lymphogranulomatose gastrique se produit avec une invasion de la couche musculaire de l'intestin, une ulcération de la muqueuse, un saignement intestinal. Des complications sous forme de perforation de la paroi intestinale et de péritonite sont possibles. Les signes de dommages au foie dans la maladie de Hodgkin sont une hépatomégalie, une activité accrue de la phosphatase alcaline. Si la moelle épinière est endommagée pendant plusieurs jours ou plusieurs semaines, une paralysie transversale peut se développer. Au stade terminal de la maladie de Hodgkin, une lésion généralisée peut toucher la peau, les yeux, les amygdales, la glande thyroïde, les glandes mammaires, le cœur, les testicules, les ovaires, l'utérus et d'autres organes.

Diagnostic de la maladie de Hodgkin

L'augmentation des ganglions lymphatiques périphériques, du foie et de la rate, ainsi que des symptômes cliniques (fièvre fébrile, transpiration, perte de poids) suscitent toujours des préoccupations oncologiques. Dans le cas de la maladie de Hodgkin, les techniques d'imagerie instrumentale jouent un rôle de soutien.

Une vérification fiable, une mise en scène appropriée et un choix approprié de la méthode de traitement de la maladie de Hodgkin ne sont possibles qu’après le diagnostic morphologique. Afin de collecter du matériel de diagnostic, une biopsie des ganglions lymphatiques périphériques, une thoracoscopie diagnostique, une laparoscopie, une laparotomie avec une splénectomie est présentée. Le critère de confirmation de la maladie de Hodgkin est la détection de cellules de Berezovsky-Sternberg géantes dans l'échantillon testé. La détection des cellules de Hodgkin ne fait que suggérer le diagnostic approprié, mais ne peut servir de base à la désignation d'un traitement spécial.

Dans le système de diagnostic en laboratoire de la maladie de Hodgkin, une numération sanguine complète, des paramètres biochimiques sanguins évaluant la fonction hépatique (phosphate alcalin, transaminase) sont nécessairement examinés. Si la moelle osseuse est suspectée, une ponction sternale ou une trépanobiopsie est effectuée. Dans diverses formes cliniques, ainsi que pour déterminer le stade de la maladie de Hodgkin, une radiographie thoracique et abdominale, un scanner, une échographie abdominale et un tissu rétropéritonéal, un scanner médiastinal, une lymphoscintigraphie, une scintigraphie squelettique, etc. sont nécessaires.

La différenciation de la lymphogranulomatose et de la lymphadénite d'étiologies variées (tuberculose, toxoplasmose, actinomycose, brucellose, mononucléose infectieuse, angine de poitrine, grippe, rubéole, sepsis, SIDA) est requise dans le plan de diagnostic différentiel. En outre, la sarcoïdose, les lymphomes non hodgkiniens et les métastases du cancer sont exclus.

Traitement de la maladie de Hodgkin

Les approches modernes du traitement de la maladie de Hodgkin reposent sur la possibilité de guérir complètement cette maladie. Dans ce cas, le traitement doit être progressif, complexe et tenir compte du stade de la maladie. Dans la maladie de Hodgkin, des schémas de radiothérapie, une polychimiothérapie cyclique, une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie sont utilisés.

En tant que méthode indépendante, la radiothérapie est utilisée au stade I-IIA (lésions d’un seul ganglion lymphatique ou d’un seul organe). Dans ces cas, l'irradiation peut être précédée par l'ablation de ganglions lymphatiques et une splénectomie. Dans la lymphogranulomatose, on réalise une irradiation sous-totale ou totale des ganglions lymphatiques (cervicale, axillaire, supraclaviculaire, sous-clavière, intrathoracique, mésentérique, rétropéritonéale, inguinale).

Une chimiothérapie combinée est prescrite aux patients de stade IIB et IIIA: premièrement, une polychimiothérapie introductive avec irradiation des ganglions lymphatiques seulement élargis (selon le programme minimal), puis une irradiation de tous les autres ganglions lymphatiques (selon le programme maximal) et une polychimiothérapie complémentaire pendant 2 à 3 ans.

Aux stades IIIB et IV disséminés de la maladie de Hodgkin, la polychimiothérapie cyclique est utilisée pour induire une rémission et au stade du maintien de la rémission - cycles de traitement médicamenteux ou d'irradiation radicale. La polychimiothérapie pour la lymphogranulomatose est réalisée selon des schémas spécialement développés en oncologie (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).

Les résultats de la thérapie peuvent être:

• rémission complète (disparition et absence de signes subjectifs et objectifs de la maladie de Hodgkin pendant 1 mois)
• rémission partielle (réduction des signes subjectifs et réduction de la taille des ganglions lymphatiques ou des foyers extranodaux de plus de 50% en 1 mois)
• Amélioration clinique (réduction des signes subjectifs et réduction de la taille des ganglions lymphatiques ou des foyers extranodaux de moins de 50% en 1 mois)
• manque de dynamique (préservation ou progression des signes de la maladie de Hodgkin).

Pronostic pour la lymphogranulomatose

Pour les lymphogranulomatoses de stade I et II, la survie à 5 ans sans rechute après traitement est de 90%; au stade IIIA - 80%, au stade IIIB - 60% et au stade IV - moins de 45%. Les signes pronostiques défavorables sont le développement aigu de la maladie de Hodgkin; conglomérats massifs de ganglions lymphatiques de plus de 5 cm de diamètre; expansion de l'ombre du médiastin de plus de 30% du volume de la poitrine; lésion simultanée de 3 groupes ou plus de ganglions lymphatiques, de la rate; variante histologique déplétion lymphoïde, etc.

La rechute de la maladie de Hodgkin peut survenir en violation du régime de traitement d'entretien, provoqué par un effort physique, une grossesse. Les patients atteints de la maladie de Hodgkin doivent être surveillés par un hématologue ou un oncologue. Les stades précliniques de la maladie de Hodgkin peuvent dans certains cas être détectés au cours de la fluorographie prophylactique.

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Lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) - causes, symptômes, diagnostic, traitement et pronostic.

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La lymphogranulomatose (lymphome de Hodgkin) est une maladie néoplasique du système sanguin dans laquelle les cellules tumorales sont formées à partir de cellules matures de tissu lymphoïde (probablement de lymphocytes B). L'apparition de la maladie est caractérisée par une lésion spécifique d'un groupe de ganglions lymphatiques avec une propagation progressive du processus tumoral vers d'autres organes (rate, foie, etc.). Dans les ganglions lymphatiques affectés, les cellules tumorales de Hodgkin et Reed-Berezovsky-Sternberg sont identifiées, ce qui constitue un trait distinctif de cette maladie.

L'évolution de la maladie est relativement lente, mais sans traitement approprié, de nombreux organes internes se développent, entraînant la mort.

Dans la structure de toutes les maladies tumorales humaines, le lymphome de Hodgkin représente environ 1%. La fréquence d'apparition de cette maladie est de 2 à 5 cas pour 1 million d'habitants par an. La maladie peut toucher des personnes de tous les âges, mais son incidence est maximale: la première est âgée de 20 à 30 ans (caractéristique de la maladie de Hodgkin) et la seconde est âgée de plus de 50 ans (typique de la plupart des tumeurs). Les hommes tombent malades 1,5 à 2 fois plus souvent que les femmes.

Faits intéressants

• Pour la première fois, le tableau clinique de la maladie a été décrit en 1832 par Thomas Hodgkin, qui l’a nommée.
• Une augmentation des ganglions lymphatiques sous-maxillaires est observée chez 80% des personnes en parfaite santé. Une augmentation prolongée dans d'autres groupes de ganglions lymphatiques peut être un signe de maladie de Hodgkin.
• Avec la bonne approche, la lymphogranulomatose peut être complètement guérie (une rémission peut être observée pendant des décennies).
• La lymphogranulomatose est moins fréquente chez les Japonais et les Afro-Américains que chez les Européens.

Que sont les leucocytes?

Structure et fonction des leucocytes

Les leucocytes protègent le corps des facteurs externes (bactéries, virus, toxines) et des dommages internes (apportent une immunité antitumorale). Comme toutes les cellules sanguines, elles possèdent une membrane cellulaire contenant le cytoplasme (l’environnement interne d’une cellule vivante), divers organoïdes (composants structuraux) et des substances biologiquement actives. Une caractéristique distinctive des leucocytes est la présence d'un noyau en eux, ainsi que l'absence de leur propre couleur (voir les leucocytes au microscope n'est possible qu'en utilisant des colorants spéciaux).

En fonction de la structure et de la fonction remplies, ils se distinguent:

• basophiles;
• les éosinophiles;
• les neutrophiles;
• les monocytes;
• les lymphocytes.

Basophiles
Grands leucocytes impliqués dans le développement de réactions allergiques et inflammatoires. Ils contiennent un grand nombre de substances biologiquement actives (sérotonine, histamine et autres), qui sont libérées dans les tissus environnants lorsque les cellules sont détruites. Cela conduit à une expansion locale des vaisseaux sanguins (et à quelques autres réactions), ce qui facilite l'accès d'autres leucocytes au site de l'inflammation.

Éosinophiles
Ces cellules sont également capables de se déplacer dans le foyer de l'inflammation, où elles remplissent leur fonction protectrice. Le principal mécanisme d'action des éosinophiles est associé à la destruction et à l'absorption de substances étrangères (bactéries et leurs toxines, divers parasites, cellules tumorales), ainsi qu'à la production d'anticorps spécifiques contribuant à la destruction d'agents étrangers.

Les neutrophiles
Ils représentent 45 à 70% de tous les leucocytes sanguins. Les neutrophiles sont capables d’absorber des corps étrangers de petite taille (fragments de bactéries, champignons). Les particules absorbées sont détruites en raison de la présence dans le cytoplasme de neutrophiles de substances spéciales à action antibactérienne (ce processus est appelé phagocytose). Après l'absorption et la destruction des particules étrangères, le neutrophile meurt en libérant dans les tissus environnants un grand nombre de substances biologiquement actives, qui ont également une activité antibactérienne et soutiennent le processus d'inflammation.

Normalement, la majorité absolue des neutrophiles dans le sang périphérique sont représentés par des cellules matures ayant un noyau segmenté (formes segmentées). Les neutrophiles plus jeunes se trouvent en plus petit nombre, et ont un noyau allongé constitué d'un segment (formes en bandes). Cette séparation est importante dans le diagnostic de divers processus infectieux dans lesquels il existe une augmentation significative du nombre absolu et du pourcentage de jeunes formes de neutrophiles.

Les monocytes
Les plus grandes cellules du sang périphérique. Ils se forment dans la moelle osseuse (principalement l'organe hémopoïétique humain) et circulent dans le sang pendant 2 à 3 jours, après quoi ils passent dans les tissus du corps où ils se transforment en d'autres cellules appelées macrophages. Leur fonction principale est l'absorption et la destruction de corps étrangers (bactéries, champignons, cellules tumorales), ainsi que de leurs propres leucocytes morts au centre de leur inflammation. Si l'agent nuisible ne peut pas être détruit, les macrophages s'accumulent autour de lui en grande quantité, formant ainsi la paroi cellulaire, ce qui empêche la propagation du processus pathologique dans le corps.

Les lymphocytes
Les lymphocytes représentent entre 25 et 40% de tous les leucocytes du corps, mais seulement 2 à 5% d'entre eux se trouvent dans le sang périphérique, le reste se trouvant dans les tissus de divers organes. Ce sont les principales cellules du système immunitaire, qui régulent l'activité de tous les autres leucocytes, et sont également capables d'exercer une fonction protectrice.

En fonction de la fonction, ils se distinguent:

• Lymphocytes B. Au contact d'un agent étranger, ces cellules commencent à produire des anticorps spécifiques, entraînant sa destruction. Certains des lymphocytes B sont transformés en cellules dites mémoire, qui stockent pendant longtemps (pendant des années) des informations sur une substance étrangère et qui, une fois réintroduite dans l'organisme, entraînent une réponse immunitaire rapide et puissante.
• Lymphocytes T Ces cellules sont directement impliquées dans la reconnaissance et la destruction de cellules tumorales étrangères et propres (T-tueurs). En outre, ils régulent l'activité d'autres cellules du système immunitaire, renforçant les réponses immunitaires (T-aidantes) ou affaiblissant (T-suppresseurs).
• Cellules NK (tueurs naturels). Leur fonction principale est de détruire les cellules tumorales de leur propre organisme, ainsi que les cellules infectées par des virus.

Le gros des leucocytes est dans le sang. En plus petites quantités, ces cellules sont contenues dans presque tous les tissus du corps. En cas de processus pathologique (infection du corps, formation d'une cellule tumorale), une certaine partie des leucocytes est immédiatement détruite et diverses substances biologiquement actives en sont libérées, dans le but de neutraliser l'agent nocif.

L'augmentation de la concentration de ces substances entraîne le fait que de plus en plus de globules blancs commencent à circuler du sang à la lésion (ce processus est appelé chimiotactisme). Ils participent également au processus de neutralisation de l'agent nocif et leur destruction entraîne la libération d'une quantité encore plus importante de substances biologiquement actives. Il peut en résulter la destruction complète du facteur agressif ou son isolement, ce qui empêche toute propagation ultérieure dans tout le corps.

Où se forment les leucocytes?

Les premières cellules sanguines commencent à apparaître dans l'embryon à la fin de la troisième semaine de développement fœtal. Ils sont formés à partir d'un tissu embryonnaire spécial - le mésenchyme. À l'avenir, à certains stades de développement, divers organes remplissent la fonction hématopoïétique.

Les organes hématopoïétiques sont:

• Le foie. La formation de sang dans cet organe commence à partir de 8 à 9 semaines de développement intra-utérin. Dans le foie, formation de toutes les cellules sanguines du fœtus. Après la naissance du bébé, la fonction hématopoïétique du foie est inhibée. Cependant, il reste des foyers «dormants» de formation du sang, qui peuvent être réactivés dans certaines maladies.
• La rate. À partir de 11 à 12 semaines de développement intra-utérin, les cellules hématopoïétiques migrent du foie vers la rate, ce qui entraîne la formation de tous les types de cellules sanguines. Après la naissance du bébé, ce processus est partiellement inhibé et la rate est transformée en un organe du système immunitaire dans lequel se produit la différenciation des lymphocytes (maturation finale).
• Thymus (thymus). C'est un petit organe situé dans les parties supérieures de la poitrine. La formation du thymus se produit à la fin des 4 semaines de développement intra-utérin et en 4 à 5 semaines, des cellules hématopoïétiques du foie y migrent, qui se différencient en lymphocytes T. Après la puberté, on note une diminution progressive de la taille et de la fonction du thymus (involution de l'âge) et, à l'âge de 40 à 50 ans, plus de la moitié du thymus est remplacée par du tissu adipeux.
• Ganglions lymphatiques. Au début du développement embryonnaire, les cellules hématopoïétiques migrent du foie vers les ganglions lymphatiques, qui se différencient en lymphocytes T et en lymphocytes B. Les lymphocytes uniques dans les ganglions lymphatiques peuvent être déterminés dès la 8ème semaine de développement fœtal intra-utérin, mais leur croissance massive a lieu à la 16ème semaine. Après la naissance d'une personne, les ganglions lymphatiques remplissent également une fonction protectrice, constituant l'une des premières barrières protectrices du corps. Lorsque diverses bactéries, virus ou cellules tumorales pénètrent dans les ganglions lymphatiques, ils commencent à augmenter la formation de lymphocytes, dans le but de neutraliser la menace et d'empêcher sa propagation dans tout le corps.
• Moelle osseuse rouge. La moelle osseuse est une substance spéciale située dans les cavités des os (pelvien, sternum, côtes et autres). À partir du quatrième mois de développement intra-utérin, des foyers de formation de sang commencent à y apparaître et, après la naissance d'un enfant, il constitue le site principal de la formation de cellules sanguines.

Comment se forment les leucocytes?

La formation des leucocytes, à l'instar des autres cellules sanguines, commence dans la période embryonnaire. Leurs premiers ancêtres sont les cellules souches hématopoïétiques. Ils apparaissent dans la période de développement intra-utérin du fœtus et circulent dans le corps humain jusqu'à la fin de sa vie.

La cellule souche est assez grande. Son cytoplasme contient un noyau contenant des molécules d'ADN (acide désoxyribonucléique). L'ADN est composé de nombreuses sous-unités - les nucléosides, qui peuvent se combiner les unes aux autres selon différentes combinaisons. L'ordre et la séquence de l'interaction des nucléosides dans les molécules d'ADN détermineront le développement de la cellule, sa structure et ses fonctions.

Outre le noyau de la cellule souche, il existe un certain nombre d'autres structures (organoïdes) qui soutiennent le maintien des processus vitaux et du métabolisme. La présence de tous ces composants permet à la cellule souche, si nécessaire, de se transformer (différencier) en n'importe quelle cellule sanguine. Le processus de différenciation se déroule en plusieurs étapes successives, à chacune desquelles certains changements sont observés dans les cellules. En acquérant des fonctions spécifiques, ils peuvent changer de structure et de forme, diminuer de taille, perdre le noyau et certains organites.

Des cellules souches sont formées:

• cellules précurseurs de la myélopoïèse;
• cellules progénitrices de la lymphopoïèse.

Cellules précurseurs de la myélopoïèse
Ces cellules ont une capacité de différenciation plus limitée. Leur croissance et leur développement se produisent dans la moelle osseuse, ce qui entraîne la libération dans le sang d'éléments cellulaires à maturité prédominants.

Des cellules progénitrices de la myélopoïèse sont formées:

• Les érythrocytes sont les éléments cellulaires les plus nombreux du sang qui transportent l'oxygène dans le corps.
• Les plaquettes sont de petites plaques de sang servant à arrêter le saignement lorsque les vaisseaux sont endommagés.
• Certains types de leucocytes sont les basophiles, les éosinophiles, les neutrophiles et les monocytes.

Cellules précurseurs de la lymphopoïèse
Les lymphocytes T et les lymphocytes B immatures sont formés à partir de ces cellules dans la moelle osseuse, qui sont transférées avec le sang dans le thymus, la rate et les ganglions lymphatiques, où se terminent leurs processus de différenciation.

Qu'est-ce que la lymphogranulomatose?

Un grand nombre de mutations se produisent constamment dans le corps humain, lesquelles sont basées sur la mauvaise interaction des nucléosides dans les molécules d'ADN. Ainsi, des milliers de cellules tumorales potentielles sont formées chaque minute. Dans des conditions normales, lorsque de telles mutations se produisent, un mécanisme d'autodestruction cellulaire programmé génétiquement est déclenché, ce qui empêche sa croissance et sa reproduction. Le deuxième niveau de protection est l'immunité du corps. Les cellules tumorales sont rapidement détectées et détruites par les cellules du système immunitaire, ce qui empêche la tumeur de se développer.

En cas de violation des activités des mécanismes décrits ou à la suite d'autres raisons non identifiées, la cellule mutante n'est pas détruite. Ce processus est à la base du lymphome de Hodgkin, dans lequel se produit probablement la formation d'une cellule tumorale à partir d'un lymphocyte B muté (selon certains chercheurs, une tumeur pourrait se former à partir de lymphocytes T). Cette cellule a la capacité de division incontrôlée, ce qui entraîne la formation d’un grand nombre de ses copies (clones).

Les cellules tumorales principales de la lymphogranulomatose sont les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg et les cellules de Hodgkin, du nom des scientifiques impliqués dans l'étude de cette maladie. Initialement, le processus tumoral commence par l'apparition de ces cellules dans l'un des ganglions lymphatiques du corps. Cela provoque l'activation d'un certain nombre de réactions défensives - de nombreux leucocytes (lymphocytes, neutrophiles, éosinophiles et macrophages) migrent vers le ganglion lymphatique afin d'empêcher la propagation des cellules tumorales dans tout le corps et leur destruction. Le résultat des processus décrits est la formation autour des cellules tumorales de la tige de cellules et la formation de cordons fibreux denses (cicatriciels), qui se développent sur tout le ganglion lymphatique, formant ainsi le granulome. En raison du développement de réactions inflammatoires, il se produit une augmentation significative de la taille du ganglion lymphatique.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les clones tumoraux peuvent migrer vers d'autres ganglions lymphatiques (situés près de presque tous les tissus et organes), ainsi que vers les organes internes eux-mêmes, ce qui conduira au développement des réactions pathologiques décrites ci-dessus. En fin de compte, le tissu normal du ganglion lymphatique (ou d'un autre organe affecté) est déplacé par l'expansion des granulomes, ce qui entraîne une violation de sa structure et de ses fonctions.

Causes de la maladie de Hodgkin

La cause du lymphome de Hodgkin, comme la plupart des maladies tumorales, n'a pas encore été établie.

De nombreuses études ont été menées dans le but d'identifier la relation entre la lymphogranulomatose et l'exposition à des oncogènes courants (facteurs qui augmentent le risque de développer une maladie tumorale) - radiations ionisantes et diverses substances chimiques, mais aucune donnée fiable confirmant le lien entre eux n'a été reçue.

Aujourd'hui, la plupart des chercheurs sont d'avis que les agents infectieux jouent un rôle important dans le développement de la maladie de Hodgkin, ainsi que dans divers troubles du système immunitaire du corps.

Les facteurs qui augmentent le risque de développer la maladie de Hodgkin sont:

• maladies virales;
• états d'immunodéficience;
• prédisposition génétique.

Maladies virales

Les virus sont des fragments de molécules d'ADN qui pénètrent dans les cellules du corps et sont introduits dans leur appareil génétique. La cellule commence alors à produire de nouveaux fragments viraux. Lorsque la cellule endommagée est détruite, les virus nouvellement formés pénètrent dans l'espace extracellulaire et infectent les cellules voisines.

Le seul facteur dont l'effet sur le développement du lymphome de Hodgkin a été prouvé est le virus Epstein-Barr, qui appartient à la famille des herpèsvirus et provoque la mononucléose infectieuse. Le virus affecte principalement les lymphocytes B, ce qui entraîne leur division et leur destruction améliorées. L'ADN du virus se trouve dans les noyaux des cellules tumorales de Reed-Berezovsky-Sternberg chez plus de la moitié des patients atteints de la maladie de Hodgkin, ce qui confirme sa participation à la dégénérescence tumorale des lymphocytes.

États d'immunodéficience

Il a été scientifiquement prouvé que les personnes atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) sont prédisposées au développement de la lymphogranulomatose. Tout d'abord, il est associé à un risque accru d'infection par diverses infections, notamment le virus d'Epstein-Barr. En outre, le virus de l’immunodéficience humaine (causant le sida) se développe et infecte les lymphocytes T, ce qui entraîne une diminution de la défense antitumorale de l’organisme.

Le risque de développer un lymphome de Hodgkin est également légèrement accru chez les personnes prenant des médicaments qui suppriment le système immunitaire (dans le traitement de maladies néoplasiques ou dans les transplantations d'organes).

Prédisposition génétique

Symptômes de la maladie de Hodgkin

Les manifestations cliniques de cette maladie sont très diverses. La maladie dure longtemps sans aucun symptôme et est souvent diagnostiquée déjà dans les derniers stades de développement.

Les manifestations de la maladie de Hodgkin sont:

• ganglions lymphatiques enflés;
• symptômes causés par des lésions aux organes internes;
• manifestations systémiques de la maladie.

Lymphadénopathie (lymphadénopathie)

La première et constante manifestation de la maladie de Hodgkin est une augmentation d'un ou de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, se produisant dans le souci du bien-être complet. Habituellement, les ganglions lymphatiques sous-maxillaires et cervicaux sont principalement touchés (observés dans plus de la moitié des cas), mais des lésions primaires des ganglions axillaires, inguinaux ou de tout autre groupe sont possibles. Ils augmentent (peuvent atteindre des tailles gigantesques), deviennent une consistance dense-élastique, généralement indolore, facilement déplacée sous la peau (non soudée aux tissus environnants).

À l'avenir, le processus s'étend de haut en bas, affectant les ganglions lymphatiques de la poitrine, de l'abdomen, des organes pelviens et des extrémités inférieures. La défaite des ganglions lymphatiques périphériques ne s'accompagne généralement pas d'une détérioration de l'état de santé du patient, jusqu'à ce que leur taille augmente tellement qu'ils commencent à pincer les tissus et organes adjacents, ce qui entraînera l'apparition des symptômes correspondants.

Les manifestations les plus fréquentes de l'élargissement des ganglions lymphatiques dans la lymphogranulomatose peuvent être:

• Toux Apparaît lorsque l'on serre les bronches et survient à la suite d'une irritation des récepteurs de la toux. Habituellement, la toux est sèche, douloureuse et non soulagée par les médicaments antitussifs classiques.
• Essoufflement. La sensation de manque d'air peut résulter de la compression directe du tissu pulmonaire ou de la trachée et des grandes bronches, ce qui rend difficile le passage de l'air dans les poumons et le dos. Selon la gravité de la compression des voies respiratoires, une dyspnée peut survenir lors d'efforts physiques d'intensité variable ou même au repos.
• Trouble de la déglutition Des ganglions lymphatiques intrathoraciques élargis peuvent comprimer la lumière de l'œsophage, empêchant ainsi le passage des aliments. Au début, il est difficile d’avaler des aliments solides et grossiers, et finalement (avec une compression prononcée de l’œsophage) - et des aliments liquides.
• Oedème Le sang veineux de tout le corps est recueilli dans les veines creuses supérieures et inférieures (des moitiés supérieure et inférieure du corps, respectivement), qui se déversent dans le cœur. En cas de compression de la veine cave, une augmentation de la pression veineuse se produit dans tous les organes à partir desquels le sang y circule. En conséquence, une partie du fluide quitte le lit vasculaire et imprègne les tissus environnants, formant un œdème. La compression de la veine cave supérieure peut se manifester par un gonflement du visage, du cou et des mains. La compression de la veine cave inférieure se caractérise par un gonflement des jambes et une augmentation des organes internes (foie, rate) résultant d'un écoulement sanguin perturbé.
• Troubles digestifs. En pressant certaines zones de l'intestin, on trouve plus longtemps des aliments, ce qui peut se traduire par une distension abdominale, une constipation, alternant avec une diarrhée (diarrhée). De plus, lors de la compression des vaisseaux sanguins qui acheminent le sang vers les parois intestinales, leur nécrose (mort tissulaire) peut se développer. Cela conduira à une obstruction intestinale aiguë nécessitant une intervention chirurgicale urgente.
• La défaite du système nerveux. Phénomène assez rare avec la lymphogranulomatose. Elle est principalement causée par une compression de la moelle épinière avec des ganglions lymphatiques élargis, ce qui peut entraîner une altération de la sensibilité et de l'activité physique dans certaines zones du corps (généralement les jambes, les bras).
• Lésions rénales. C'est également un symptôme assez rare du lymphome de Hodgkin, causé par des ganglions lymphatiques enflés dans la région lombaire et une compression du tissu rénal. Si un rein est atteint, les manifestations cliniques peuvent être absentes, le second fonctionnant normalement. Avec l'élargissement marqué bilatéral des ganglions lymphatiques, les deux organes peuvent être touchés, conduisant au développement d'une insuffisance rénale.

Symptômes dus à des lésions aux organes internes

Comme toute maladie tumorale, le lymphome de Hodgkin est sujet aux métastases, c'est-à-dire à la migration des cellules tumorales dans n'importe quel tissu du corps (avec le développement des réactions pathologiques décrites ci-dessus et la formation de granulomes).

Les manifestations de lésions aux organes internes peuvent être:

• Foie élargi (hépatomégalie). La défaite de cet organe est observée chez plus de la moitié des patients. Le développement de processus pathologiques dans le foie entraîne une augmentation de sa taille. Les granulomes en expansion remplacent progressivement les cellules hépatiques normales, ce qui perturbe toutes les fonctions organiques.
• Rate agrandie (splénomégalie). Ce symptôme survient chez environ 30% des patients atteints de la maladie de Hodgkin et est caractéristique des stades avancés de la maladie. La rate hypertrophiée est dense, indolore et ne cause généralement pas d’inconfort au patient.
• Violation de sang dans la moelle osseuse. Lors de la colonisation des cavités osseuses par les cellules tumorales, un remplacement progressif du tissu normal de la moelle osseuse rouge peut survenir, entraînant une violation de sa fonction hématopoïétique. Le résultat de ce processus peut être le développement d’une anémie aplastique, caractérisée par une diminution du nombre de tous les éléments cellulaires du sang.
• La défaite du système squelettique. En plus de la fonction hématopoïétique altérée de la moelle osseuse, les métastases de la tumeur peuvent endommager le tissu osseux lui-même. En conséquence, la structure et la force des os sont perturbées, ce qui peut se traduire par une douleur dans la zone touchée et des fractures pathologiques (apparaissant sous l'action de charges minimales). Les corps des vertèbres, le sternum, les os du pelvis sont le plus souvent touchés, plus rarement les côtes, les longs os tubulaires des bras et des jambes.
• Défaite des poumons. Il est noté dans 10-15% des cas et le plus souvent dû à la germination du processus pathologique des ganglions lymphatiques hypertrophiés. En règle générale, au début, cela ne s'accompagne d'aucun symptôme. Dans les derniers stades de la maladie, des lésions massives du tissu pulmonaire, un essoufflement, une toux et d'autres manifestations d'insuffisance respiratoire peuvent apparaître.
• Prurit Ce symptôme est dû à une augmentation du nombre de leucocytes dans tous les ganglions lymphatiques et autres organes. Lorsque ces cellules sont détruites, de nombreuses substances biologiquement actives en sont libérées, dont certaines (histamine) entraînent une sensation de brûlure et une douleur dans une certaine zone de la peau. Au cours des stades avancés de la maladie, les démangeaisons peuvent également être causées par une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang (se produit lorsque la sortie de la bile par le foie est perturbée).

Ces symptômes sont les plus fréquents et les plus importants en termes de diagnostic et de traitement du lymphome de Hodgkin. Cependant, des granulomes spécifiques dans la maladie de Hodgkin peuvent se former dans pratiquement tous les organes humains, perturbant ainsi sa structure et son fonctionnement, ce qui peut se manifester par une grande variété de symptômes.

Sur la base de ces manifestations (ainsi qu'après un examen minutieux du patient), 4 stades de la maladie sont identifiés, qui sont déterminés par le nombre de ganglions lymphatiques affectés ou d'autres organes internes. Déterminer le stade de la maladie de Hodgkin est extrêmement important pour la prescription correcte du traitement et la prévision de ses résultats.

Selon le degré de prévalence du processus tumoral, il existe:

• Je met en scène. Elle se caractérise par des lésions d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un organe non lymphoïde (foie, poumons, etc.). A ce stade, les manifestations cliniques de la maladie sont presque toujours absentes et les ganglions lymphatiques élargis peuvent devenir une découverte accidentelle au cours de l'examen prophylactique.
• Étape II. Plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme (le muscle respiratoire qui sépare la poitrine des organes de l'abdomen) sont affectés et les granulomes se trouvent dans des organes non lymphoïdes. Les manifestations cliniques de la maladie se produisent plus fréquemment que dans la première étape.
• Étape III. Caractérisé par une augmentation de nombreux groupes de ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, ainsi que par la présence de multiples granulomes dans divers organes et tissus. Dans la majorité absolue des patients du stade III, la rate, le foie et la moelle osseuse sont touchés.
• Étape VI. Elle se caractérise par une lésion d'un ou de plusieurs organes ou tissus internes avec une violation prononcée de leur structure et de leur fonction. Les ganglions lymphatiques élargis à ce stade sont déterminés dans la moitié des cas.

Manifestations systémiques de la maladie

La lymphogranulomatose, comme toutes les maladies néoplasiques, entraîne une violation des réactions adaptatives et un épuisement général du corps caractérisé par la présence de nombreux symptômes.

Les manifestations systémiques de la maladie de Hodgkin peuvent être:

• Augmentation de la température corporelle. C'est l'une des manifestations les plus spécifiques de la maladie. Il se produit généralement une élévation de la température allant jusqu’à 38 - 40 ° C, qui se manifeste par des douleurs musculaires, des frissons (sensation de froid et de frissons) et qui peut durer plusieurs heures. La température diminue assez rapidement et s'accompagne toujours d'une transpiration abondante. En règle générale, les crises de fièvre sont enregistrées tous les quelques jours. Toutefois, à mesure que la maladie progresse, leur intervalle raccourcit.
• Faiblesse et fatigue. Ces symptômes apparaissent généralement au stade III - IV de la maladie. Leur apparition est causée à la fois directement par la croissance et le développement de cellules tumorales (qui consomment une grande partie des nutriments des réserves du corps) et par l'activation (avec un épuisement ultérieur) des systèmes de défense de l'organisme visant à combattre la tumeur. Les patients sont paresseux, somnolents, ne tolèrent aucune activité physique, leur concentration est souvent perturbée.
• Réduction de poids. La perte de poids anormale représente plus de 10% du poids corporel initial en 6 mois. Cette condition est caractéristique des stades terminaux de la maladie de Hodgkin, lorsque le corps est épuisé et que de nombreux organes internes se détériorent. Au départ, la graisse sous-cutanée disparaît dans les bras et les jambes, puis dans l'abdomen, le visage et le dos. En phase terminale, la masse musculaire diminue. La faiblesse générale augmente, jusqu'à une perte totale de la capacité de libre-service. L'épuisement des systèmes de réserves du corps et l'augmentation de l'insuffisance fonctionnelle des organes internes peuvent entraîner la mort du patient.
• Infections fréquentes. En raison de la déficience du système immunitaire et de l'épuisement général des réserves protectrices, le corps humain est exposé à de nombreux agents pathogènes de l'environnement. Cette condition est aggravée par l’utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie (utilisées dans le traitement de la maladie). Lorsque la maladie de Hodgkin peut développer des maladies virales (varicelle causée par le zona), des infections fongiques (candidose, méningite à cryptocoque) et des infections bactériennes (pneumonie et autres).

Diagnostic de la maladie de Hodgkin

Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est un processus plutôt compliqué, associé à la non spécificité de la plupart des symptômes de la maladie. C'est la raison du diagnostic tardif et du début tardif du traitement, qui n'est pas toujours efficace aux derniers stades de la maladie.

Le diagnostic et le traitement de la maladie de Hodgkin sont effectués dans un hôpital du département d'hématologie. En plus d'une étude approfondie des symptômes de la maladie, l'hématologue peut prescrire un certain nombre d'études de laboratoire et d'instruments supplémentaires pour confirmer ou infirmer le diagnostic.

Dans le diagnostic de la maladie de Hodgkin sont utilisés:

• numération globulaire complète;
• test sanguin biochimique;
• méthodes d'examen instrumentales;
• ponction de la moelle osseuse;
• examen histologique des ganglions lymphatiques;
• immunophénotypage des lymphocytes.

Numération globulaire complète (KLA)

Cette étude vous permet de déterminer rapidement et avec précision les modifications de la composition du sang périphérique pouvant être provoquées par le processus tumoral lui-même et ses complications. L'analyse de la composition cellulaire du sang du patient est réalisée, la forme et la taille de chaque type de cellules, leur rapport en pourcentage sont évalués.

Il est important de noter qu'en cas de lymphogranulomatose dans le sang périphérique, aucun changement spécifique n'est observé pour confirmer le diagnostic de cette maladie; par conséquent, la KLA est principalement désignée pour déterminer l'état fonctionnel de divers organes et systèmes de l'organisme.

Procédure de prélèvement sanguin
Le biomatériau est collecté le matin à jeun. Avant de donner du sang pour analyse, il est nécessaire de s'abstenir de tout effort physique intense, de fumer et de prendre de l'alcool. Si possible, l'administration intramusculaire de tout médicament devrait être exclue.

Pour l'analyse générale peut être utilisé:

• sang capillaire (du doigt);
• sang veineux.

Le sang capillaire est recueilli comme suit:

• Une infirmière portant des gants stériles traite à deux reprises le site d'injection avec une boule de coton imbibée d'une solution d'alcool à 70% (pour prévenir l'infection).
• Une aiguille spéciale de scarificateur perce la peau sur la surface latérale du bout du doigt (où le réseau capillaire est plus développé).
• La première goutte de sang est éliminée avec un coton-tige sec.
• La quantité de sang requise est prélevée dans le tube en verre gradué (le tube ne doit pas toucher la surface de la plaie).
• Après le prélèvement de sang, une boule de coton propre est appliquée sur le site d'injection, également imbibée d'alcool (pendant 2 à 3 minutes).

Le sang veineux est recueilli comme suit:

• Le patient est assis sur une chaise et pose sa main sur son dos afin que l'articulation du coude soit dans la position la plus étendue possible.
• Une bande de caoutchouc est appliquée à 10-15 cm au-dessus de la zone du coude (ceci contribue au remplissage des veines avec du sang et facilite la procédure).
• L'infirmière détermine l'emplacement de la veine à partir de laquelle le sang sera prélevé.
• Le site d'injection est traité deux fois avec une boule de coton imbibée d'une solution d'alcool à 70%.
• Une seringue jetable perce la peau et la veine saphène. L'aiguille doit être placée à un angle d'environ 30 ° par rapport à la surface de la peau, son extrémité doit être dirigée vers l'épaule (une telle insertion empêche la formation de caillots sanguins dans la veine après la procédure).
• Une fois que l'aiguille est dans une veine, l'infirmière retire immédiatement le garrot et tire lentement le piston de la seringue en gagnant quelques millilitres de sang veineux (couleur cerise noire).
• Après avoir recueilli la quantité de sang nécessaire sur la peau au niveau du site d'injection, pressez un coton-tige imbibé d'alcool et l'aiguille est retirée.
• On demande au patient de plier le bras dans le coude (cela aide à arrêter le saignement le plus tôt possible) et de rester assis dans le couloir pendant 10 à 15 minutes, puisqu’un vertige est possible après la procédure.

Prise de sang en laboratoire
Quelques gouttes du sang obtenu sont transférées sur une lame de verre, colorées avec des colorants spéciaux et examinées au microscope. Cela vous permet de déterminer la forme et la taille des cellules. Une autre partie du biomatériau est placée dans un analyseur d'hématologie spécial (ces dispositifs sont disponibles dans la plupart des laboratoires modernes), qui détermine automatiquement la composition quantitative et qualitative du sang étudié.

L'examen microscopique du sang dans la lymphogranulomatose est non informatif. Identifier les cellules tumorales dans un frottis sanguin périphérique est possible dans des cas extrêmement rares.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html